Glomérulonéphrite à dépôts linéaires d’IgG atypique - 16/09/17
Résumé |
Introduction |
Classiquement, la maladie à anticorps (Ac) anti-MBG se présente sous forme d’une glomérulonéphrite rapidement progressive associée à la présence d’Ac anti-MBG circulant avec ou sans atteinte pulmonaire. La biopsie rénale montre en microscopie optique la présence de croissants et en immunofluorescence (IF) des dépôts linéaires d’IgG au niveau de la membrane basale glomérulaire (MBG). Récemment, on a décrit une nouvelle entité caractérisée par la présence dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG sans d’Ac anti-MBG circulants.
Patients et méthodes |
Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’une glomérulonéphrite à anti-MBG prouvé histologiquement en l’absence d’Ac anti-MBG circulants.
Résultats |
Il s’agit d’un patient âgé de 24 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé devant l’installation d’œdèmes généralisés. Il s’agit d’un syndrome néphrotique impur par la présence d’hématurie (+++ à la bandelette réactive), d’hypertension artérielle (170/110mmHg) et d’insuffisance rénale (clairance de la créatinine à 10mL/min). L’échographie rénale et la radiographie thoracique étaient sans anomalies. Une biopsie rénale a été réalisée en urgence montrant une prolifération endo et extracpillaire et en IF des dépôts granuleux de C3 associés à un dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG. Le bilan immunologique était négatif, particulièrement les Ac anti-MBG étaient négatifs par les techniques usuelles. Le patient a été traité par méthylprednisone en IV pendant 3jours puis par prednisone à la dose de1mg/kg/j pendant 1 mois avec dégression, des bolus de cyclophosphamide mensuels et des séances de plasmaphérèse. L’évolution a été marquée par l’absence d’amélioration de la fonction rénale et la prise en charge en hémodialyse chronique.
Discussion |
Cette pathologie peut être expliquée par le fait que les techniques habituelles telles que l’Elisa ne détecte que le domaine non collagénique (NC1) des chaînes α3 du collagène IV et que les Ac anti-MBG du patient sont dirigés contre d’autres constituants de la MBG.
Conclusion |
Cette entité, rare à ce jour, qui semble être de mauvais pronostic rénal reste encore sujette à diverses interprétations et explications.
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Vol 13 - N° 5
P. 345 - septembre 2017 Retour au numéro
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