Déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique : à propos de cinquante cas - 16/09/17
, F. En−niya 1, H. Jmahri 1, W. Dailami 1, A. Masrar 2, Z. Alhamany 3, T. Bouattar 1, L. Benamar 1, R. Bayahia 1, N. Ouzeddoun 1Résumé |
Introduction |
Le syndrome néphrotique est caractérisé par des troubles de l’hémostase. Leur diagnostic est nécessaire afin d’évaluer le risque hémorragique et/ou thrombotique. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques clinicobiologiques et histologiques des patients pressentant un déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique.
Matériels et méthodes |
Étude prospective, descriptive colligeant 50 patients présentant un syndrome néphrotique avec un déficit isolé en facteur XII (Hageman) sur une période allant de juin 2013 à décembre 2016.
Résultats |
Il s’agit de 28 hommes et 22 femmes âgés de 18 à 85 ans. La protéinurie moyenne était de 8,86±5,50 gr/24h avec une albuminémie moyenne de 17,70±5,75 gr/L et une protidémie moyenne de 44,46±10,16 gr/L. La fonction rénale était normale chez 24 patients soit 53,3 % et la clairance moyenne de la créatinine MDRD était de 72,44±57,09mL/min. Tous les patients avaient un TP normal et le TCA était allongé à 35s (témoin : 24s). L’indice de Rosner était négatif (<12) chez tous nos patients avec une moyenne de 5,61±3,32 traduisant ainsi un déficit en facteurs de la voie intrinsèque de la coagulation. Il y’avait un déficit en facteur XII chez tous nos patients avec une activité moyenne du facteur XII de 29,67±10,49 % (VN : 70–110 %). L’histologie ranale retrouvait une HSF dans 14 cas (28 %), une amylose AA dans 12 cas (24 %) et une LGM dans 5 cas (10 %). Deux patients ont présenté une thrombophlébite des membres inférieurs et une patiente un AVCH.
Discussion |
L’amylose AA, la l’HSF et la LGM se caractérisent par la profondeur du syndrome néphrotique. Au cours du syndrome néphrotique, il y a une fuite de molécules de petit poids moléculaire dont le facteur XII (76kDa). Cette fuite urinaire n’est pas suffisamment compensé par la synthèse hépatique. Bien que le déficit du facteur XII soit responsable de l’ allongement du TCA, il n’entraîne pas de complications hémorragique.
Conclusion |
Les anomalies de la coagulation ne sont pas rares au cours du syndrome néphrotique. Elles doivent être recherchées systématiquement et la découverte d’un allongement du TCA doit faire rechercher un déficit en facteur de coagulation dont le facteur XII.
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Vol 13 - N° 5
P. 350 - septembre 2017 Retour au numéro
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