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Xeroderma pigmentosum : A clinical study of 24 Libyan cases - 06/10/17

Doi : 10.1016/0190-9622(92)70010-D 
M.L. Khatri, MD , M. Shafi, MD, Alhashmi Mashina, MD
From the Department of Dermatology, Medical Faculty, Al-Fateh University and Central Hospital. Tripoli, Libya 

aReprint requests: M. L. Khatri, MD, P.O. Box 13457, Al-Fateh University, Tripoli, Libya.

Résumé

Background: Despite a high incidence of xeroderma pigmentosum, there is no previous publication from Libya.

Objective: The purpose was to study the clinical profile of Libyan cases of xeroderma pigmentosum.

Methods: With the help of a special protocol, 24 cases of xeroderma pigmentosum treated between 1981 and 1990 were subjected to detailed analysis.

Results: The age of onset of initial manifestations ranged between 6 and 18 months whereas that of malignant lesions ranged from 2 to 10 years. Malignant lesions observed were squamous cell carcinoma in 15 patients, basal cell carcinoma in 12, and basosquamous carcinoma in 2 patients; squamous cell carcinoma of the tongue, carcinoma of the thyroid, and lymphatic leukemia affected individual cases. None of our patients developed malignant melanoma. Six patients have died; the age at death ranged between 9 and 18 years. A history of consanguinity in the parents of patients was recorded in all but two patients.

Conclusion: We observed early onset of severe ophthalmic lesions affecting a higher percentage of the patients.

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© 1992  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 26 - N° 1

P. 75-78 - janvier 1992 Retour au numéro
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