Aggravation aiguë régressive d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1B : la Protéine P0 peut-elle agir comme un auto-antigène ? - 06/10/17
Tirés à part : M. Fleury, Département de Neurologie, Hôpitaux Universitaires, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg cedex.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
L’histoire naturelle d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) peut être marquée par une accentuation des déficits moteurs et sensitifs qui fait évoquer une polyradiculonévrite aiguë ou, plus souvent, une polyneuropathie chronique inflammatoire démyélinisante.
Observation |
Une femme de 41 ans, atteinte d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1B (CMT-1B), liée à une mutation de P0, présenta plusieurs épisodes d’ataxie proprioceptive des 4 membres réversibles sous immunomodulateurs.
Conclusion |
Cette observation conduit à évoquer 2 hypothèses : une association fortuite entre neuropathie héréditaire et acquise, ou une réaction inflammatoire dysimmunitaire, la protéine mutée se comportant comme un autoantigène. Ces 2 hypothèses sont discutées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
The natural history of Charcot-Marie-Tooth neuropathy is marked by accentuated motor and sensitive deficits suggestive of acute polyradiculoneuritis or, more generally, chronic inflammatory demyelinizing polyneuropathy.
Observation |
A 41-year-old woman, with Charcot-Marie-Tooth (CMT) 1B neuropathy associated with a P0 gene mutation, developed several episodes of ataxia which resolved after intravenous administration of IgG or corticosteroids.
Conclusion |
The sudden increase of a motor or sensitive deficit in this patient with CMT type I led to two hypotheses: chance association between an inherited and an inflammatory neuropathy, or a dysimmune inflammatory reaction, the mutated protein acting like an autoantigen. These two hypotheses are discussed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Polyneuropathie héréditaire, Polyradiculonévrite chronique inflammatoire démyélinisante, Immunomodulateurs
Keywords : Hereditary polyneuropathy, Chronical inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, Immunomodulators
Plan
Vol 160 - N° 8-9
P. 839-842 - septembre 2004 Retour au numéro
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