Avec l’amélioration de la survie chez les patients suivis pour hémoglobinopathies, une augmentation des complications chroniques de ces affections a été notée, notamment l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Nous rapportons deux nouvelles observations de patients atteints d’hémoglobinopathies suivis pour HTAP. Observation 1^er cas : patient âgé de 22ans suivi pour drépanocytose homozygote avec des crises vaso-occlusives répétées a consulté pour dyspnée et palpitations évoluant depuis un mois et un amaigrissement de 8 kilogrammes en 8semaines. La gazométrie mettait en évidence une hypocapnie et une hypoxémie. L’examen clinique ainsi que la radiographie du thorax étaient normaux. L’ECG a montré une tachycardie sinusale avec des ondes T négatives en antéro-apical et en inférieur. L’échocardiographie transthoracique a montré une hypertension pulmonaire à 54mm/Hg qui a été confirmée par le cathétérisme cardiaque droit sans shunt intra-cardiaque ni anomalie du ventricule gauche. L’angioscanner thoracique n’a pas objectivé d’embolie pulmonaire. Le patient a été traité par des nébulisations d’Iloprost avec une bonne évolution clinique et une diminution de la pression artérielle pulmonaire à l’échocardiographie. Deuxième cas : patiente âgée de 35ans suivie pour B thalassémie intermédiaire pour laquelle elle a été splénectomisée et transfusée à plusieurs reprises. Une hémochromatose secondaire a été diagnostiquée suite à une inobservance du traitement chélateur de fer. Une échocardiographie thoracique faite dans le cadre d’une dyspnée d’effort avec une insuffisance cardiaque droite a montré une hypertension pulmonaire à 80mm Hg confirmée par le cathétérisme cardiaque droit. Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs et le bilan thyroïdien était normal. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie sans hypertension portale. Elle est décédée dans un tableau d’insuffisance cardiaque droite.

L’HTAP est une complication sévère des hémoglobinopathies notée dans 10 % des thalassémies majeures, 30 % des drépanocytoses et 80 % des thalassémies intermédiaires. Le mécanisme de l’HTAP au cours des hémoglobinopathies est controversé, cependant, sa survenue assombrit le pronostic de l’hémoglobinopathie. En effet, plusieurs facteurs sont incriminés sur ce terrain : l’hémolyse chronique, l’hypercoagulabilité et l’asplénie. Ces facteurs jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de l’HTAP. Chez les thalassémiques, la surcharge en fer constitue un facteur de risque supplémentaire. L’HTAP doit être confirmée par le cathétérisme cardiaque droit car l’échocardiographie transthoracique surestime la pression artérielle pulmonaire. Les traitements efficaces sur la prévention des HTAP au cours des hémoglobinopathies sont la greffe de la moelle osseuse, l’hydroxy-urée et les transfusions répétées avec un chélateur de fer.

L’HTAP constitue une complication redoutable des hémoglobinopathies. Grâce à l’amélioration de la survie, des études prospectives sur de larges populations permettrait de comprendre la physiopathologie et d’améliorer les moyens diagnostiques et thérapeutiques.