La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique à tropisme vasculaire surtout veineux. L’atteinte artérielle est rare mais grave pouvant engager le pronostic vital, particulièrement la localisation coronarienne. Nous rapportons deux observations originales du fait du caractère inaugural de l’atteinte coronarienne.

Observation 1 Il s’agit d’une patiente de 27 ans, aux antécédents d’aphtose buccale récidivante, hospitalisée initialement en cardiologie pour exploration d’angor d’effort, avec à la coronarographie : une occlusion distale d’une importante branche diagonale avec reprise partielle du lit d’aval par des collatéralités, ainsi qu’une image de thrombus de la rétro-ventriculaire gauche. L’échographie cardiaque trans-thoracique (ETT) trouvait une fonction du ventricule gauche conservée, sans troubles de la cinétique segmentaire et sans valvulopathie. Le holter rythmique ne montrait pas d’anomalies. La patiente nous a été adressée pour exploration. L’examen trouvait une patiente stable sur le plan hémodynamique. On avait noté des lésions de pseudofolliculites (PSF) au niveau du dos, ainsi qu’une hypersensibilité au point d’injection. L’examen ophtalmologique était normal. Les pouls pédieux et tibial postérieur gauches étaient abolis, sans signes d’ischémie. Le doppler artériel des membres inférieurs, montrait des artères jambières gauches filiformes sans visualisation de flux vasculaire. L’angioscanner des membres inférieurs concluait à l’absence d’opacification des artères jambières gauches, qui sont filiformes, sans athérosclérose. Les anticorps anti-phospholipides et le bilan de thrombophilie étaient négatifs. Une MB était retenue devant : l’aphtose buccale récidivante, la PSF et l’atteinte vasculaire coronarienne et des artères jambières. L’angioscanner thoracique était normal. Devant la sévérité de l’atteinte cardiaque, la patiente était traité par trois boli de 1g/j de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j, associé à 6 cures de cyclophosphamide relayés par de l’azathioprine. À sept mois de traitement, la patiente n’a pas présenté de nouvelles manifestations cardio-vasculaires.

2 Il s’agit d’un patient de 44 ans, aux antécédents d’aphtose bipolaire récidivantes, hospitalisé en cardiologie 15jours auparavant pour infarctus du myocarde (IDM) inféro-basal, avec découverte à la coronarographie d’un réseau artériel anévrysmal et multisténosé. À l’examen, il présentait une aphtose bipolaire, des lésions de PSF au niveau du dos et une hypersensibilité aux points d’injection. Le test pathergique était positif. Le diagnostic de MB était alors retenu. L’angioscanner thoracique montrait une dilatation non anévrysmale du tronc de l’artère pulmonaire et une dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante. Le coroscanner montrait un aspect pseudo-anévrysmal de l’ensemble des artères coronaires avec alternance de sténoses et dilatations. Par ailleurs, il ne présentait pas d’atteinte cérébrale, digestive ni oculaire. Le patient était traité par corticothérapie à des cures de cyclophosphamide et n’a plus présenté de manifestations cardiovasculaires au cours du suivi avec un recul de 8 mois.

L’atteinte coronarienne est rare et constitue exceptionnellement une circonstance de découverte de la MB. Son pronostic est péjoratif et le traitement repose sur une corticothérapie associée au traitement immunosuppresseur.