La médiolyse artérielle segmentaire (MAS) est une pathologie rare, d’étiologie indéterminée atteignant les artères de moyen calibre, particulièrement celles du tronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure. Le principal symptôme est la douleur abdominale intense traduisant un infarctus d’organe ou une hémorragie intra-abdominale mettant en jeu le pronostic vital. Une prise en charge diagnostique et thérapeutique rapide est nécessaire, d’autant plus que le traitement endovasculaire s’avère être efficace.

Une femme de 50 ans, tabagique, non hypertendue, aux antécédents de colique néphrétique est admise aux urgences pour une douleur abdominale. Un traitement de colique néphrétique était entrepris et deux jours plus tard, devant la persistance des douleurs, un scanner (TDM) abdomino-pelvien (AP) injecté est réalisé et montrait un kyste ovarien non rompu pour lequel un traitement symptomatique était prescrit. Cinq jours plus tard, la douleur s’intensifiant, elle était à nouveau admise aux urgences où il était constaté une dégradation de la fonction rénale (augmentation de la créatinine de 47 à 109μmol/L) associée à un syndrome inflammatoire biologique. Un nouveau TDM AP montrait une hypodensité du rein droit qui motivait une antibiothérapie par Ceftriaxone et Levofloxacine, malgré l’absence d’identification microbiologique. Le bilan immunologique était normal. Le TDM de contrôle réalisé 48heures plus tard objectivait une thrombose partielle de l’artère rénale droite avec un infarctus rénal droit. Une héparinothérapie était alors débutée. Le lendemain elle présentait un malaise hypotensif avec une défense abdominale généralisée. Un nouveau TDM mettait en évidence un hémopéritoine, un hématome sous capsulaire du foie avec saignement actif et une dissection des artères rénales, mésentériques et du tronc cœliaque inaccessible à un traitement endovasculaire. L’aspect clinique rapidement progressif et la topographie des dissections artérielles faisaient évoquer le diagnostic de médiolyse artérielle segmentaire. Plusieurs interventions chirurgicales étaient nécessaires du fait de saignement diffus en nappe avec une difficulté majeure pour suturer les artères lésées. Elle avait reçu plus de 150 produits labiles sanguins afin de maintenir une hémodynamique stable. L’évolution a été favorable avec disparition des douleurs et de l’hémorragie intra-abdominale.

La physiopathologie de la MAS comprend une destruction de la média avec vacuolisation et lyse des cellules musculaires lisses vasculaires et un remodelage vasculaire avec développement d’une fibrose [1Tabassum A., et al. BMC Clin Pathol 2013 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il en résulte une fragilité de la paroi artérielle avec développement d’anévrysmes et de sténoses pouvant entraîner des dissections artérielles touchant préférentiellement la vascularisation mésentérique, rénale, du tronc cœliaque mais rarement cérébral. [2Anil K.P., et al. Cardiovasc Intervent Radiol 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’errance diagnostique est fréquente responsable d’un retard thérapeutique pouvant être dramatique comme chez notre patiente. Les diagnostics différentiels ont été discutés et écartés notamment : les infections bactériennes ou mycotiques ; les vascularites et enfin les pathologies non infectieuses et non inflammatoires telles que le syndrome d’Ehler-Danlos, la neurofibromatose ou le pseudoxanthome élastique. La confirmation diagnostique est histologique soit sur des prélèvements peropératoires, soit en post-mortem. [3Davran R., et al. Cardiovasc Intervent Radiol 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Actuellement un traitement endovasculaire par embolisation artérielle est privilégié. L’indication chirurgicale est limitée à l’hémorragie associée aux thromboses artérielles avec des phénomènes ischémiques ou pour des lésions vasculaires impossibles à traiter par le traitement endovasculaire, ce qui était le cas chez notre patiente. Le pronostic reste effroyable à court terme avec 50 % de décès. Il n’existe pas de consensus pour les formes a- ou pauci- symptomatiques. [3Davran R., et al. Cardiovasc Intervent Radiol 2010 ;

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La médiolyse artérielle segmentaire est une pathologie rare, avec de nombreux différentiels rendant difficile une prise en charge diagnostique adaptée et une prise en charge thérapeutique rapide. Le pronostic à court terme reste encore sombre. Le traitement endovasculaire est essentiel dans les formes symptomatiques.