Mortalité dans les vascularites systémiques nécrosantes : une analyse rétrospective de la base de donnée/registre du Groupe français d’étude des vascularites - 23/11/17
, X. Puéchal 2, A. Le Quellec 3, M. Groh 4, M. Hamidou 5, F. Maurier 6, O. Aumaître 7, A. Aouba 8, T. Quéméneur 9, D. Maucort-Boulch 10, L. Guillevin 2, J.C. Lega 11Résumé |
Introduction |
L’objectif de l’étude était de décrire l’évolution de la mortalité globale et la mortalité spécifique des vascularites systémiques nécrosantes (VSN) au cours du temps, incluant la périartérite noueuse (PAN), la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA).
Patients et méthodes |
La date de diagnostic et la cause de décès des patients inclus dans le registre du GFEV et ayant une VSN ont été analysées. Les patients ont été divisés en 5 groupes : diagnostic avant 1980, entre 1980–1989, 1990–1999, 2000–2010, et après 2010. Les décès ont été classés selon qu’ils étaient liés : à la vascularite, à une infection, à un événement cardiovasculaire, à un cancer, à une autre cause ou à une cause inconnue.
Résultats |
Parmi les 2217 patients inclus (PAN 16,1 %, GPA 41,7 %, EGPA 22,6 %, PAM 19,6 %), l’incidence globale de décès était de 2,26/100 personne–année. La survie globale estimée s’était améliorée entre chaque période considérée. Le taux de survie à 5 ans passait de 72,2 % (intervalle de confiance à 95 % [IC95 %] : 59,7–87,2) pour les patients diagnostiqués avant 1980, à 94,5 % (IC95 % : 90,4–98,8) après 2010 (p<0,001). La survie était statistiquement différente selon les vascularites (p<0,001), avec le pronostic le plus sombre pour la PAM. Lors de l’analyse multivariée des facteurs associés à la survie, la période de diagnostic (p<0,0001 pour chaque décennie par rapport aux patients diagnostiqués avant 1980), l’âge (p<0,0001), le sexe masculin (p=0,003) et l’inclusion dans un essai randomisé (p<0,0001) étaient indépendamment associés à une moins bonne survie, sans différence significative entre les vascularites (par rapport à la PAM : p=0,12 pour la PAN, p=0,10 pour la GPA, p=1,16 pour l’EGPA). L’incidence de mortalité entre les patients diagnostiqués avant 1980 et après 2010 avait significativement diminuée pour les décès liés à la vascularite (p=0,03) et ceux lié à une cause cardiovasculaire (p=0,04). L’incidence de décès par infection restait stable entre les années 1980 et les années 2000 (p=0,66), et aucun décès par infection n’était survenu après 2010. L’incidence de décès par cancer restait stable au cours du temps (p=0,47).
Conclusion |
La survie globale des patients ayant une VSN s’est améliorée depuis les années 1980, secondaire à une amélioration de la prise en charge permettant la diminution des décès liés à la vascularite et aux évènements cardiovasculaires. La mortalité par cancer est restée stable au cours du temps. Ces résultats soulignent les enjeux actuels pour poursuivre l’amélioration du pronostic global.
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Vol 38 - N° S2
P. A34-A35 - décembre 2017 Retour au numéro
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