Les hémangiomes congénitaux (HC) peuvent être associés à des thrombopénies néonatales transitoires. Ils doivent être différenciés des autres tumeurs néonatales potentiellement associées à une thrombopénie, l’hémangioendothéliome kaposiforme/angiome en touffes (HEK/AT) avec syndrome de Kasabach-Merritt et le fibrosarcome congénital. Le but de cette étude était d’analyser la composante lymphatique des HC, en comparaison avec l’HEK/AT et le granulome pyogénique (GP), proches histologiquement.

Étude morphologique et immunohistochimique avec le marqueur lymphatique podoplanine, sur une série de 55 HC, 21 HEK/AT et 8 GP dermiques. Le nombre de vaisseaux lymphatiques (VL) était compté sur 3 mm² et exprimé en densité moyenne de vaisseaux lymphatiques (DL) sur 1 mm².

Tous les HC, quel que soit leur type, contenaient des vaisseaux extralobulaires anormaux, correspondant à des veines anormales et à des vaisseaux exprimant la podoplanine. Ces vaisseaux lymphatiques étaient grands, fins, anastomosés, avec une lumière distincte ou en fente, sans valve. Dans 5 HC, la podoplanine était exprimée par les capillaires intralobulaires. Quatre d’entre eux avaient eu une thrombopénie néonatale, résolutive dans les 10 premiers jours. Parmi les 50 cas sans marquage intralobulaire, 15 patients avaient eu un dosage de plaquettes, après la période néonatale, dont le taux était normal et deux patients ayant eu une thrombopénie néonatale n’avaient pas d’expression intralobulaire à 2 et 6 ans. Sur les 5 cas, l’expression intralobulaire diminuait d’intensité au cours du temps, notamment pour un HC analysé à j1 et j6. Contrairement aux HC, les HEK/AT avaient toujours une expression intralobulaire et extralobulaire de la podoplanine. Les GP dermiques n’avaient jamais d’expression intralobulaire de la podoplanine et 3 avaient de rares VL extralobulaires. La DL extralobulaire était significativement plus élevée dans les HC que dans les HEK/AT (p<0,0001) et dans les GP dermiques (p=0,0009).

Cette étude confirme la présence de nombreux vaisseaux lymphatiques parmi les vaisseaux extralobulaires anormaux des HC. L’expression intralobulaire de la podoplanine dans certains HC semble associée à la survenue d’une thrombopénie néonatale. La podoplanine étant le ligand naturel du récepteur CLC2 à la surface des plaquettes, ce phénotype lymphatique des capillaires lobulaires pourrait expliquer les thrombopénies transitoires observées dans les HC (Annexe A).

Il est important de connaître l’expression intralobulaire de la podoplanine dans les HC associés à une thrombopénie néonatale, afin de ne pas conclure à tort à un HEK/AT. La présence de lobules capillaires podoplanine négatifs associée à de nombreux vaisseaux lymphatiques extralobulaires permet de distinguer avec certitude les HC des HEK/AT (constamment D2-40 +) et des GP.