Le sarcome d’Ewing des parties molles une pathologie rare de l’adulte jeune. Le pronostic est a priori mauvais, avec possibilité ou de récidive locale ou de métastases tardives (délai de 3 mois à 2 ans). Il s’agit de la patiente âgée de 7 ans qui présente une tuméfaction douloureuse au niveau de la région hypothénarienne de la main droite, déjà opéré à l’âge de 5 ans pour un sarcome d’Ewing de la main droite suivie d’une cure de chimiothérapie et de radiothérapie et qui présente une récidive locale. Le bilan radiologique objective une lésion des parties molles bien limitée au niveau de la région hypothénarienne. La patiente a bénéficiée d’une résection large de la tumeur. L’étude histologique confirme la récidive (sarcome d’Ewing). Apres un recul de 34 mois, il n’y a pas eu de récidives. Le sarcome d’Ewing des parties molles (EES) est une pathologie de l’adulte jeune. Cette pathologie, différente du sarcome d’Ewing osseux, est rare puisque 150 cas environ avaient été décrits en 1988. Les signes d’appel clinique sont peu spécifiques : douleurs et/ou de tuméfaction. Le délai diagnostique (entre les premiers symptômes et le diagnostic de certitude anatomopathologique) est en principe inférieur à un an. La topographie est ubiquitaire, mais atteint préférentiellement la région paravertébrale, la paroi thoracique et les extrémités plutôt inférieures que supérieures.