Les pentraxines (PTXs) sont des récepteurs solubles innés classés dans les « pattern recognition receptors » (PRRs). Elles sont composées de deux sous-familles définies sur une base structurelle : les PTXs courtes et les PTXs longues. Les PTXs courtes sont représentées par la protéine C réactive (CRP) et le composant P amyloïde (SAP). La famille des PTXs longues est représentée principalement par la PTX3. Les PTXs sont impliquées dans de nombreux processus biologiques. En plus de leur fonction d’opsonine antimicrobienne, les PTXs sont aussi impliquées dans la clairance des débris cellulaires et des cellules mortes (efferocytose). Une rupture de tolérance vis-à-vis des PTXs a été mise en évidence au cours de différentes maladies auto-immunes, notamment le lupus systémique et les vascularites à ANCA. Dans cette revue de la littérature sont présentées, dans une première partie, les principales caractéristiques et fonctions biologiques des molécules de la famille des PTXs. La seconde partie comporte une synthèse des connaissances concernant les auto-anticorps dirigés contre les PTXs et leur relation avec les aspects cliniques des principales maladies auto-immunes au cours desquelles ils ont été identifiés. Les Ac anti-PTX3 font l’objet d’une présentation approfondie.

Pentraxins (PTXs) are soluble innate receptors belonging to the family of pattern recognition receptors (PRMs). PTXs are divided in two subfamilies based on structural characteristics: short and long PTXs. Short PTXs include C-reactive protein (CRP) and serum amyloid-P component (SAP), while long PTXs are mainly represented by PTX3. PTXs are implicated in various biological processes. Besides their anti-microbial function, PTXs are also involved in cellular debris and dying cell removal (efferocytosis). A tolerance breakdown towards PTXs has been observed in several autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus and ANCA-associated vasculitis. In the present review, in a first part, we summarize the main characteristics and biological functions of PTXs. In a second part, we review the knowledges on anti-PTX antibodies and their relationship with clinical features of auto-immune diseases. Anti-PTX3 antibodies are the matter of an in-depth review.