Le lymphome de Hodgkin (LH) est rare, son diagnostic est le plus souvent évoqué devant des signes non spécifiques. La biopsie ganglionnaire reste la pierre angulaire du diagnostic. Les syndromes paranéoplasiques seraient présents dans <1 % des LH.

Homme de 65 ans adressé pour faiblesse des membres inférieurs, amyotrophie et chutes à répétition s’aggravant depuis deux ans. L’EMG était en faveur d’une neuropathie motrice à blocs de conduction proximaux. Le bilan d’extension retrouvait des traces d’IgM monoclonale kappa sans anomalies significatives du myélogramme ni de la biopsie ostéomédullaire. Le reste des examens étaient sans anomalies. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avait partiellement amélioré la symptomatologie. Deux mois plus tard, apparition de lésion eczématiformes et hyper-kératosiques diffuses avec lésions fissuraires des paumes et des plantes. Une biopsie cutanée était réalisée en faveur d’une ichtyose. Un traitement par corticoïdes et acitretine fut initié et les IgIV poursuivies. Sept mois plus tard, récidive des lésions cutanées et nouvelle aggravation de la neuropathie. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait de nombreuses adénopathies axillaires, mésentériques et lombo-aortiques. Une TEP au 18-FDG retrouvait une fixation des adénopathies. Une biopsie d’adénopathie inguinale fut réalisée retrouvant un LH de type « cellularité mixte ». Un traitement par 8 cycles d’adriblastine, bléomycine, vinblastine et déticène (ABVD) fut initié.

Actuellement le patient est en rémission, n’a pas présenté de nouvelles lésions cutanées, cependant la neuropathie persiste sous IgIV mensuelles. Devant la chronologie des symptômes, nous avons retenu le diagnostic de neuropathie motrice et ichtyose paranéoplasiques révélant un LH.

À notre connaissance, ce cas est le premier associant ces deux syndromes para-néoplasie chez un même patient atteint de lymphome.