Le sarcome à cellules claires ou mélanome des parties molles est un sarcome de haut grade avec différenciation mélanocytaire, développé principalement au niveau des tendons et aponévroses des extrémités chez l'adulte jeune. Les localisations viscérales sont exceptionnelles et seulement huit cas intéressant le tractus gastro-intestinal sont rapportés dans la littérature. Nous présentons ici l'observation d'un sarcome à cellules claires de siège iléal, survenant chez une femme de 26 ans. À travers cette observation, nous abordons les problèmes de diagnostic de ce type rare de sarcome, caractérisé par la translocation spécifique t(12;22)(q13;q12).

Clear cell sarcoma or malignant melanoma of soft tissue is a high-grade sarcoma with melanocytic differentiation, essentially involving tendons and aponeuroses of distal extremities in young adults. Visceral locations are exceptional and only 8 cases involving the gastrointestinal tract are reported in the literature. We present a case of an ileal clear cell sarcoma discovered in a 26-year-old woman. Moreover, we emphasize on the diagnosis difficulties of this rare type of sarcoma, characterized by the specific translocation t(12;22)(q13;q12).