Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Syndrome de chevauchement DRESS/SSJ : un nouveau cas - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.083 
K. Belhareth , M. Amouri, S. Boudaya, M. Mseddi, A. Masmoudi, H. Turki
 Dermatologie de Sfax, CHU Hédi Chaker, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le DRESS ou drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms et le syndrome de Stevens-Johnson et de Lyell (SSJ/LYELL) sont des toxidermies sévères (TS) pouvant partager certaines caractéristiques, ce qui soulève l’hypothèse de syndromes de chevauchement (SC). Nous rapportons un nouveau cas du SC DRESS/SSJ.

Cas clinique

S.A., âgée de 52 ans, épileptique sous phénobarbital (PHB), a été hospitalisé en mai 2017 pour une éruption cutanéo-muqueuse sévère survenue 11 semaines après la prise de PHB. À l’examen, elle était fébrile à 40°C, présentait des râles bronchiques bilatéraux et une érythrodermie sèche avec des macules érythémateuses centrées par un point pétéchial, de 5mm isolés (pseudo-cocarde) ou confluentes, un décollement cutané superficiel des genoux et des coudes (surface cutanée<15 %), un signe de Nikolsky négatif en périlésionnel et des érosions conjonctivo-palpébrales, nasales, labiales, linguales et jugales. Elle n’avait pas d’adénopathies périphériques. Le bilan a montré une cytolyse hépatique à 2 fois la normale, une amylasémie à 1,5 fois la normale, une C-réactive protéine à 199mg/L, une hyperleucocytose à 16 830 éléments/mm3 (éls/mm3), une hyperéosinophilie à 3080 éls/mm3 et une lymphopénie à 900 éls/mm3. Les hémocultures et les sérologies virales étaient négatives. À la radiographie thoracique, elle avait un foyer pulmonaire para-cardiaque gauche. Une biopsie cutanée a montré une nécrose kératinocytaire, des foyers de clivages de la couche basale et un infiltrat lymphocytaire modéré du derme. Le diagnostic de DRESS (score de RegiSCAR à 6) et de SSJ étaient certains. La PHB a été remplacé par le rivotril. La patiente a été mise sous antibiothérapie, dermocorticoïdes forts et a bénéficié de soins locaux. L’évolution clinique était favorable.

Discussion

Nous rapportons le 5e cas de SC DRESS/SSJ. Le décollement bulleux localisé et surtout l’atteinte muqueuse sévère, nous ont orienté vers un SSJ alors que le délai entre l’éruption et la prise de PHB était suggestif de DRESS. L’hyperéosinophilie est habituelle dans les 2 toxidermies. Cependant un taux dépassant les 3000 éls/mm3 est inhabituel dans le SSJ. L’atteinte viscérale sévère est possible dans les 2 toxidermies. Selon le groupe RegiSCAR un véritable SC est considéré lorsqu’un cas peut être classé comme « probable » ou « certain » pour 2 toxidermies sévères en même temps, comme notre patiente. Dans une revue de 216 TS, Bouvresse et al. ont retenu seulement 2,1 % de SC en appliquant des scores de validation de RegiSCAR. D’autres cas isolés de SC ont été publié : DRESS/SSJ à l’allopurinol (2017), DRESS/SSJ à la lamotrigine (2006) et DRESS/PEAG au piperacillin/tazobactam (2016).

Conclusion

Le clinicien doit être averti de l’éventualité de SC qui présente une gravité supplémentaire par rapport aux TS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 145 - N° 4S

P. A50 - mai 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Érythème pigmenté fixe induit par la pristinamycine
  • W. Sassi, H. Hammami, O. Khayat, E. Ben Brahim, A. Zaouak, F. Rabhi, A. Debbiche, S. Fenniche
| Article suivant Article suivant
  • Pemphigoïde bulleuse à Casablanca : étude de 147 cas
  • H. Erraji, F. Hali, K. Baline, S. Chiheb

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.