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Pemphigoïde bulleuse à Casablanca : étude de 147 cas - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.084 
H. Erraji , F. Hali, K. Baline, S. Chiheb
 Service de dermatologie, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune fréquente qui touche principalement le sujet âgé. Son traitement reste difficile du fait de l’âge avancé des malades et des fréquentes comorbidités.

Buts

Étudier le profil épidémio-clinique, thérapeutique et évolutif de la PB à Casablanca à travers une série de 147 cas.

Patients et méthodes

Étude rétrospective monocentrique allant de janvier 2000 à décembre 2017, incluant tous les patients hospitalisés durant cette période pour pemphigoïde bulleuse confirmée. Des fiches préétablies étaient remplies à partir des dossiers d’hospitalisation.

Résultats

Cent quarante-sept patients ont été colligés. L’âge moyen était de 69 ans (2 mois–105 ans). Une prédominance féminine était notée (90 femmes/57 hommes). Le délai moyen de diagnostic était de 8 mois. L’association à des pathologies neurodégénératives était retrouvée chez 24 cas (16,32 %) avec 8 cas d’AVC (5,44 %), 7 cas de maladie de Parkinson (4,76 %), 3 cas de maladie d’Alzheimer (2,04 %), et 6 cas de démence (4,08 %). D’autres comorbidités étaient notées notamment l’HTA dans 41 cas (27,89 %), les cardiopathies dans 9 cas (6,12 %) et le diabète dans 19 cas (12,92 %). L’atteinte cutanée était classique et paucibulleuse dans plus de 60 % des cas. L’atteinte muqueuse était présente dans 24,48 % des cas et l’atteinte unguéale dans 10,63 % des cas. Une hyperéosinophilie était notée chez 52 patients (35,37 %). La surinfection cutanée était retrouvée dans 44 cas (29,93 %). Deux cas de sepsis grave étaient survenus. Un seul décès était enregistré. Sur le plan thérapeutique, la dermocorticothérapie forte seule (20 à 30g/j) était prescrite dans 23 cas (15,64 %). La corticothérapie orale (0,5 à 1mg/kg/j) était administrée chez 116 patients (78,91 %). L’adjonction d’un immunosuppresseur était indiquée dans 11 cas (7,48 %) avec 9 cas ayant reçus le méthotrexate (10 à 15mg/sem) et 2 cas l’azathioprine (100 à 150mg/j). La dapsone (100mg/j) était prescrite chez 4 malades (2,72 %). La réponse clinique était obtenue après 2 à 3 semaines en moyenne, avec un taux de bonne réponse de 91,83 % à 1 mois. L’évolution sur un an était marquée par l’enregistrement de plusieurs cas de rechute (26,53 %) et de pertes de vue (31,29 %).

Conclusion

L’âge avancé des patients et l’association fréquente à plusieurs comorbidités peuvent rendre la prise en charge thérapeutique difficile avec risque de survenue de complications liées au terrain et/ou aux traitements. Ceci peut expliquer le taux non négligeable de rechutes dans notre série. Quant à la mortalité, elle est probablement sous-estimée dans notre contexte du fait des patients perdus de vue, parmi lesquels les décès n’ont pas pu être pris en compte.

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Vol 145 - N° 4S

P. A51 - mai 2018 Retour au numéro
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