Les mucormycoses sont des infections à champignons filamenteux de l’ordre des Mucorales. Elles surviennent en général chez des patients sévèrement immunodéprimés mais se voient également chez les diabétiques et chez des patients immunocompétents après un traumatisme ou une brûlure. Les atteintes vasculaires les plus classiques au cours des mucormycoses sont des thromboses artérielles par envahissement de proche en proche, les vascularites secondaires ont été rapporté mais de façon plus rare. Nous rapportons un cas de mucormycose rhino-orbito-cérébrale compliqué d’une vascularite à cellule géantes.

Patient âgé de 56 ans diabétique depuis 7 ans sous antidiabétiques oraux, insuffisance rénale chronique depuis 4 ans.

Son histoire remonte à un mois avant son admission, caractérisée par l’installation d’une douleur mandibulaire avec œdème du visage. Une consultation auprès d’un chirurgien dentiste a été sollicitée et des soins dentaires ont été réalisés avec une antibiothérapie sans amélioration, amenant à la prescription d’une exploration tomodensitométrique du massif facial a été réalisé qui concluait à un œdème de la face avec une sinusite maxillaire gauche et granulome de la dent 27. Une chirurgie d’extraction dentaire a été décidée réalisée.

J4 postopératoire, une cécité brutale de l’œil gauche s’est installée. L’examen ophtalmologique spécialisé était sans anomalies. Une IRM orbito-cérébrale réalisée était sans anomalies. Sur le plan biologique, on constatait un syndrome inflammatoire biologique et une hyperleucocytose. Une biopsie de l’artère temporale a été réalisée concluait à une artérite gigantocellulaire, amenant son médecin traitant à conclure à une maladie de Horton. Une corticothérapie forte dose initiée par des boli de méthyprednisolone a été instauré.

Malgré ce traitement, une cécité brutale de l’œil controlatéral a été constatée. L’état général s’altérait. L’examen ophtalmologique montrait une atrophie optique de l’œil gauche et une occlusion de plusieurs branches de l’artère centrale de la rétine.

Il nous a été adressé et hospitalisé dans notre service. Le patient était profondément altéré, on notait un ptosis bilatéral, une exophtalmie bilatérale, avec présence de plusieurs lésions de nécrose sèche au niveau du front de 3cm de grand axe et au niveau des lobes d’oreilles de 0,5cm de grand axe. Nous confirmons le syndrome inflammatoire biologique avec une protéine C réactive (CRP) à 144mg/L et une vitesse de sédimentation à 144mm la 1^re heure, une pancytopénie. Un myélogramme réalisé concluait à un syndrome d’activation macrophagique. Nous réalisons une biopsie cutanée dans les zones nécrotiques concluait à une artérite thrombotique à grandes cellules. Devant la suspicion d’une mycose, l’examen parasitologique sur cette biopsie avec culture a confirmé la présence de mucorale de type Rhizopus oryzae, permettant de conclure à une mucormycose avec une vascularite à cellules géantes réactionnelles.

La corticothérapie a été arrêtée et le patient a été mis sous amphotéricine B. Cependant, l’évolution s’est faite vers l’installation de défaillance multiviscérale et décès.

Les mucormycoses rhino-cérébrales se développent avant tout dans l’orbite puis progressent de proche en proche. Elles surviennent chez des patients fragilisés par une pathologie chronique, surtout chez les diabétiques au cours d’une décompensation acidocétosique. Ces champignons ont un tropisme vasculaire très prononcé. Ils envahissent la paroi et la lumière des vaisseaux créant une nécrose pariétale et une thrombose endoluminale mais les vascularites secondaires sont exceptionnelles. À notre connaissance, un cas de vascularite granulomateuse à cellule géante secondaire à une mucormycose rhino-cérébrale survenant chez un patient diabétique avec une atteinte sinusienne ethmoïdale et frontale associée à un abcès cérébral du lobe frontal a aussi été décrit.

Malgré une expression clinique bruyante, le diagnostic de certitude est toujours difficile et donc très souvent tardif. Le pronostic est de ce fait redoutable malgré des progrès thérapeutiques récents.