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Retro-peritoneal paraganglioma, diagnosis and management - 10/07/18

Les paragangliomes retro-peritoneaux : diagnostic et prise en charge

Doi : 10.1016/j.purol.2018.06.003 
O. Karray , A. Saadi , M. Chakroun , H. Ayed , M. Cherif , A. Bouzouita , M.R.B. Slama , A. Derouiche , M. Chebil
 Urology department, Charles Nicolle hospital, Faculty of Medecine of Tunis, Tunis El Manar University, Tunis, Tunisia 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 10 juillet 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Introduction

Paragangliomas, defined as extra-adrenal chromaffin-cells tumors, are rarely located in the retro-peritoneum. Clinical presentation is similar to pheochromocytoma, and mainly depends on the producing character of the tumor. Positive diagnosis requires plasmatic and urinary hormonal assays. Radiological and isotopic explorations are essential before surgery. The only curative therapeutic strategy is surgical, associated to peri-operative prevention and monitoring of the frequently reported hemodynamic and cardiovascular disorders. Outcome depends of the metastatic character of the tumor, the presence of tumor remnant after surgical resection. Genetic study is recommended; the risk of recurrence and association to other neoplasm is more described in genetic forms.

Material and methods

Authors report 5cases of retro-peritoneal paraganglioma, operated in the department of urology of Hospital, between 2013 and 2017. Observations are about 2men and 3women. Clinical presentation is not always specific and paraganglioma may be discovered fortuitously. Two patients have been operated by coelioscopic approach, midline incision was performed in two other cases, and dorsal lumbotomy associated to a Rutherford-Morrison incision in a patient.

Results

Two patients presented resistant hypertension and palpitation associated to suspect retro-peritoneal masses in imagery and elevated urinary methoxylated derivates before surgery. One patient was asymptomatic and the tumor was discovered in imagery. Per-operative hypertensive crisis and sinus tachycardia occurred in a case. The average follow-up period is 22.8months. Hypertension and palpitation disappeared after surgery. There was no recurrence for all the operated patients.

Conclusion

Retro-peritoneal paraganglioma is a rare condition. Symptoms are not specific and clinical presentation may be similar to pheochromocytoma. Abdominal CT-scan and MRI, in association with MIBG scintigraphy are strongly evocative. Histological examination ensures diagnosis. Per-operative cardio-vascular disorders are to consider and must prevented and managed by anesthesiologists. Complete surgical resection is the only curative treatment and avoids recurrences.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les paragangliomes, définis par des tumeurs à cellules chromaffines extra-surrénaliennes, sont rarement localisées dans le rétro-péritoine. La présentation clinique est similaire au phéochromocytome, et dépend essentiellement de la sécrétion hormonale de la tumeur. Le diagnostic positif nécessite des dosages hormonaux plasmatiques et urinaires. L’imagerie et les explorations isotopiques sont essentielles avant la chirurgie. La chirurgie est la seule option thérapeutique curative. Elle s’associe à la prévention et au monitorage des troubles hémodynamiques et cardio-vasculaires, fréquemment observés. Le pronostic dépend du caractère métastatique de la tumeur et de la présence d’un résidu tumoral post-opératoire. L’étude génétique est recommandée ; la récidive et l’association à d’autres tumeurs sont plus rapportées dans les formes génétiques.

Materiels et methodes

Les auteurs rapportent 5observations de paragangliomes rétro-péritonéaux, opérés dans le service d’urologie de l’hôpital, entre 2013 et 2015. Les cas concernent 2hommes et 3femmes. Les données cliniques ne sont pas spécifiques et la découverte peut être fortuite. L’abord coelioscopique était pratiqué chez 2 patients. Deux autres patients étaient abordés par voie médiane, et un autre par une lombotomie postéro-latérale associée à une incision iliaque antérieure.

Résultats

Deux patients avaient présenté une hypertension rebelle au traitement avec des palpitations, associées à des masses rétro-péritonéales suspectes à l’imagerie et à une élévation des dérivés méthoxylés urinaires en préopératoire. Un patient était complétement asymptomatique et la découverte était fortuite à l’imagerie. Une crise hypertensive peropératoire associée à une tachycardie sinusale était observée dans un cas. Le suivi moyen était de 22,8mois. L’hypertension et les palpitations avaient régressé après la chirurgie. Aucun cas de récidive n’était documenté.

Conclusions

Les paragangliomes rétro-péritonéaux sont rarement observés. La symptomatologie n’est pas spécifique, et peut être similaire à celle du phéochromocytome. La tomodensitométrie et l’IRM abdominales, associées à la scintigraphie au MIBG sont fortement évocateurs. L’anatomopathologie assure la certitude diagnostique. Les troubles cardio-vasculaire peropératoires doivent être prévenus et gérés par les anesthésistes. L’excision carcinologique complète de la tumeur est la seule option curative, permettant d’éviter les récidives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Paraganglioma, Retroperitoneal neoplasms, Anesthesia, Surgery

Mots clés : Paragangliomes, Tumeurs retro-péritonéales, Anesthésie, Chirurgie.


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