La leucoencéphalopathie postérieure réversible (EPR) ou PRES syndrome est une entité rare avec un diagnostic radiologique. Le mécanisme physiopathologique reste controversé, mais les facteurs favorisants sont bien décrits. Nous nous intéressons ici aux étiologies retrouvées en néphrologie.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique, au CHU de Tenon à Paris. Nous avons recueilli tous les PRES Syndrome hospitalisés dans le service d’Urgences néphrologiques et transplantation rénale entre juillet 2007 et juillet 2017 à l’aide de codages CIM10.

Sur 73 patients, 16 présentaient un tableau d’EPR. L’âge médian était de 39 ans [17;73], avec 68,7 % d’hommes (n=11), 75 % d’origine Africaines (n=12), 50 % hypertendu chronique (n=8) et 100 % présentant une insuffisance rénale. L’insuffisance rénale était chronique dans 81 % des cas, majoritairement glomérulaire, 69 % des cas (9/13), (1 néphropathie lupique proliférative, 2 amylose AA, 1 Néphropathie à IgA, 1 néphropathie diabétique, 1 GEM sur syndrome lymphoprolifératif, 1 néphropathie drépanocytaire, 1 HIVAN, 1 microangiopathie thrombotique sur SAPL, 1 HSF sur réduction néphronique, 1 néphroangiosclérose chronique, 1 rejet chronique de greffon et 1 indéterminée). Aucune insuffisance rénale aiguë ne présentait un profil glomérulaire. Cinquante pour cent des patients étaient hémodialysés au diagnostic (n=8). Aucun n’était greffé de moelle ni traité par anticalcineurique, 4 présentaient un sepsis, 1 un cancer actif, 1 une grossesse en cours, 3 avaient des pathologies auto-immunes et un PRES était contemporain d’une prise de MDMA. Une HTA sévère (TAS>180mmHg et/ou TAD>110mmHg) était présente au diagnostic dans 81 % des cas (n=13). Une crise généralisée tonicoclonique était retrouvée dans 75 % des cas (n=12). A l’IRM les lésions étaient principalement dans les lobes pariéto-occipitaux 81 % (n=13) et le cervelet 69 % (n=11). Des lésions ischémiques et hémorragiques étaient retrouvées respectivement dans 12 % et 50 % des cas. À 4jours [1;32], en durée médiane, 87 % des patients (n=14) présentaient une rémission clinique complète. Après 31 mois de suivi médian [1;77] aucun patient n’était décédé et aucun n’avait récidivé d’EPR.

Dans notre étude les étiologies prédominantes étaient l’hypertension artérielle chronique non contrôlé et l’insuffisance rénale chronique avec profil glomérulaire, les autres étiologies étant sous représentées du fait de lieu de recrutement, on observait une différence pronostic avec dans notre étude persistance de séquelle chez 13 % des patients, contre 47 % dans les autres études.

Dans notre étude les étiologies prédominantes dl’EPR étaient l’hypertension artérielle chronique non contrôlée et l’insuffisance rénale chronique avec profil glomérulaire, étiologies sous représentées dans les autres études, expliquant probablement la différence pronostic que l’on observe.