Nous rapportons l'observation d'un paragangliome sécrétant rétropéritonéal développé aux dépens de l'organe de Zuckerkandl, tumeur rare du système paraganglionnaire provenant des cellules indifférenciées de la crête neurale. L'originalité de notre observation vient du caractère sécrétant de la tumeur dont la malignité est attestée par son extension locale à la paroi de la veine cave inférieure et par la présence de métastases. Sa particularité réside aussi dans l'existence probable d'une double localisation primaire.

We report a case of a secreting retroperitoneal paraganglioma which developed on the organ of Zuckerkandl. Paraganglioma is a rare tumor of the paraganglioma system arising from undifferentiated cells of the neural crest. The originality of our observation comes from the secreting character of the tumor and the malignity proved by the local spreading to the wall of the inferior vena cava and the metastasis. The probable existence of a double primary localisation is also exceptional.