La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par une atteinte inflammatoire des vaisseaux de petit et de moyen calibres et une granulomatose péri- et extravasculaire. Sa forme complète est dominée par les atteintes ORL, pulmonaire et rénale mais le processus peut concerner n’importe quel autre organe.

Nous présentons le cas d’un patient chez lequel la GPA s’est révélée par une myosite sévère.

Un patient de 80 ans, aux antécédents d’AVC ischémique traité par acétylsalicylate de lysine, d’hypertension artérielle sous bisoprolol et de reflux gastro œsophagien sous pantoprazole était adressé pour un déficit moteur des quatre membres et un amaigrissement de 17 kg en 1 mois. L’atorvastatine avait été interrompue un mois auparavant pour des myalgies.

Il avait des myalgies diffuses, des paresthésies des extrémités et une grabatisation. Il était apyrétique. L’examen retrouvait une amyotrophie proximale et distale sévère des 4 membres avec un signe du tabouret et un testing musculaire à 3/5 aux psoas et aux quadriceps. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux 4 membres, les réflexes cutanés plantaires indifférents. Le reste de l’examen était normal, sans arthralgie, atteinte ORL ou cutanée. L’électrocardiogramme était normal.

L’hémogramme était normal, sans éosinophilie. La CRP était à 97 mg/L, les CPK augmentées à 590 U/l (2N). Une hypoalbuminémie à 24 g/l était constatée. La TSH était normale, la troponine Ic à 0,027 μg/L. L’examen du sédiment urinaire révélait une hématurie microscopique à 43×10,3/ml et une protéinurie à 0,5 g/24heures. Le Dot-Myosite et les anti-HMG-Coa réductase étaient négatifs. Il avait des p-ANCA au 1/80e, avec des anticorps anti-MPO supérieurs à 8 U/l et des anti-PR3 négatifs.

Le scanner sinusien, thoracique et abdomino-pelvien était normal. L’ETT trouvait une cardiomyopathie hypertrophique et l’IRM cardiaque un rehaussement intramyocardique inféroseptal compatible avec une myosite. L’électromyogramme montrait une polyneuropathie sensitivomotrice d’allure démyélinisante prédominant aux membres inférieurs. L’IRM musculaire de la ceinture scapulaire et du bassin révélait un aspect de myosite diffuse des muscles infra-épineux, sous scapulaires, iliaques, paravertébraux et pelviens antérieurs, du grand glutéal droit et du supra-épineux droit. La biopsie musculaire du muscle grand glutéal droit montrait des lésions de vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre (artérioles et capillaires), des granulomes et des signes indirects d’atteinte neurogène.

Le diagnostic de GPA avec atteinte musculaire, nerveuse périphérique, myocardique et rénale était posé. Le FFS était à 3, le BVAS à 29. Une corticothérapie systémique était associée à du RITUXIMAB à la dose de 375 mg/m² hebdomadaires. L’évolution clinique et biologique était satisfaisante, avec un lever seul à 14 jours et un testing musculaire à 5/5 aux quadriceps à 1 mois.

Des myalgies ont été décrites dans 11,4 % des GPA avec des CPK normales dans les séries de la littérature. Trois observations seulement sont rapportées de GPA avec une myosite inflammatoire et une vascularite granulomateuse à la biopsie musculaire. Devant un tableau clinicobiologique de myosite inflammatoire, une atteinte neurologique périphérique doit faire suspecter un diagnostic différentiel tel une GPA. Le dosage des ANCA et la biopsie musculaire peuvent redresser le diagnostic.

La GPA peut se présenter par une atteinte neuromusculaire avec une myosite inflammatoire et une neuropathie périphérique.