L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) (ou maladie de Marchiafava Micheli) est une pathologie rare mais invalidante due à un défaut de synthèse du système d’ancrage GPI (glycosyl phosphatidyl inositol) suite à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Nous rapportons deux cas d’HPN infraclinique diagnostiqués au laboratoire central d’hématologie du CHU Ibn Sina de Rabat. L’HPN peut se présenter sous différentes formes : une forme classique avec des signes d’hémolyse intravasculaire associés à des manifestations thrombotiques ; une forme associant des signes d’hémolyse intravasculaire à une insuffisance médullaire, ou une forme infraclinique caractérisée par l’absence de signes d’hémolyse intravasculaire et la présence d’un clone HPN associé ou non à une insuffisance médullaire, comme ici dans les deux cas rapportés.

The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) (Marchiafava Micheli disease) is a rare but severe disease caused by a defect of glycosyl phosphatidylinositol (GPI)-anchored surface molecules following an acquired somatic mutation in the PIG-A gene. We report two subclinical case diagnosed with PNH below the central laboratory hematology CHU Ibn Sina in Rabat. PNH may present in different forms: a classical form with signs of intravascular hemolysis and thrombotic events; a form with intravascular hemolysis associated with a bone marrow failure or a subclinical form characterized by the absence of hemolysis but the finding of a PNH clone associated or not with a bone marrow failure, as it is in the two fllowing cases.