La dermatomyosite (DM) est caractérisée par des manifestations cutanées typiques et une atteinte musculaire variable. L’augmentation du risque de cancer, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et le développement d’une calcinose cutanée sont des complications déterminant son pronostic. La présence d’auto-anticorps (auto-Ac) spécifiques des myosites (MSA) pourrait s’associer à des phénotypes cliniques distincts. Cependant, la plupart des études disponibles sont rétrospectives, monocentriques et le plus souvent sans donnée dermatologique détaillée. Notre étude vise à définir les caractéristiques cliniques et les complications évolutives associées à chaque MSA au cours de la DM adulte.

Il s’agit d’une étude de cohorte prospective d’adultes atteints de DM nouvellement diagnostiquée, réalisée dans 12 services de dermatologie entre 2013 et 2015, avec un suivi poursuivi 1 an plus tard. Les manifestations dermatologiques, musculaires, articulaires et pulmonaires et l’association à un éventuel cancer étaient colligées via un questionnaire standardisé, les photos cliniques et l’imagerie complémentaire. Une recherche des MSA par immunodot était systématiquement réalisée avant toute introduction de traitement immunosuppresseur systémique.

Au total, 117 patients étaient inclus. Quarante-sept pour cent des patients étaient porteurs d’au moins un MSA. Les Ac anti-MDA5 (melanoma differenciation-associated gene-5), anti-TIF1γ (transcriptional intermediary factor-1γ), anti-Mi2, anti-NXP2 (nuclear matrix protein-2), anti-SAE (small-ubiquitin-like-modifier-activating-enzyme) et anti-ARS (Aminoacyl-transfer-RNA synthetase) étaient respectivement présents chez 16 (14 %), 13 (11 %), 10 (8 %), 8 (7 %), 6 (5 %) et 6 (5 %) patients. La positivité de l’Ac anti-MDA5 s’associait à une augmentation du risque de nécroses cutanées (OR=3,25 ; p=0,043), d’érythème palmaire (OR=9,9 ; p=0,0002), de mains de mécaniciens (OR=8 ; p=0,0014), d’atteinte articulaire (OR=15,2 ; p<0,0001) et de PID (OR=25,3 ; p=0,0003). La présence d’Ac anti-TIF1γ était associée à une poïkilodermie (OR=5,88 ; p=0,036) et à une tendance à l’augmentation du risque de cancer (46 % vs 25 %, p=0,12). Les anticorps anti-NXP2 s’associait au développement de calcinose (OR=9,76 ; p=0,032). Les patients avec anti-ARS souffraient d’une atteinte articulaire plus fréquente (OR=15,25 ; p=0,0039). La présence de nécroses cutanées et un âge élevé au diagnostic étaient associés significativement au développement d’un cancer.

Notre étude confirme la valeur prédictive clinique des MSA au cours des DM, en particulier du risque augmenté de PID, calcinose et cancer respectivement en présence des Ac anti-MDA5, anti-NXP2 et anti-TIF1γ.

Au cours de la DM adulte, les MSA s’associent à des signes cliniques dermatologiques et des complications évolutives distinctes comme le cancer, la PID et la calcinose.