Les rémissions complètes (RC) prolongées sont rares au cours des lymphomes T cutanés (LTC) de stade avancé. Le mogamulizumab, anticorps monoclonal anti-CCR4, a récemment montré une efficacité supérieure au vorinostat sur la survie sans progression des LTC en échec de traitement systémique dans l’essai randomisé Mavoric. Nous rapportons 2 patientes avec une RC prolongée associée à des manifestations auto-immunes (AI) sous mogamulizumab.

Une femme de 61 ans avec un syndrome de Sézary (SS) réfractaire aux traitements conventionnels était en rechute après alemtuzumab. En septembre 2014, elle était incluse dans le bras mogamulizumab de l’essai Mavoric. À la 5^e perfusion, alors qu’elle était en rémission partielle, elle développait une réaction cutanée de grade 3 CTCAE conduisant à l’arrêt du traitement en décembre 2014. Malgré une cytolyse hépatique, un traitement par doxorubicine liposomale était débuté mais arrêté à 3 mois devant une érythrodysesthésie palmoplantaire. En mai 2015, elle présentait une hépatite AI sévère traitée efficacement par corticothérapie systémique. En juin 2015, elle était en RC mais développait progressivement un vitiligo, une pelade et une thyroïdite AI. La RC est maintenue sans traitement depuis 3 ans.

Une 2^nde patiente de 74 ans présentait un SS réfractaire à de multiples traitements. Un traitement par alemtuzumab en 2009 permettait une RC. Elle rechutait en septembre 2014 et était incluse dans le bras vorinostat de l’essai Mavoric sans efficacité. Elle recevait du mogamulizumab en février 2015. À la 38^e perfusion, elle était en RC mais développait une anémie hémolytique AI entraînant l’arrêt du mogamulizumab. Un traitement par corticothérapie systémique était efficace. Elle est actuellement en RC sans traitement depuis 2 ans.

Nous rapportons 2 cas de SS avec RC prolongée sous mogamulizumab, associée à des manifestations AI grade 2 et 3, répondant à une corticothérapie systémique. Un rash cutané est décrit chez 48 % des adultes avec un lymphome/leucémie T recevant du mogamulizumab, avec une tendance à une meilleure réponse en cas d’éruption de grade 2 ou supérieur. Le mécanisme supposé est une déplétion des lymphocytes T régulateurs exprimant CCR4, levant la régulation négative sur les lymphocytes T cytotoxiques. Ce mécanisme est mis en avant dans les aggravations des maladies du greffon contre l’hôte décrites sous mogamulizumab. Les autres manifestations AI rapportées sous mogamulizumab sont 3 cas de cytolyse hépatique, une polymyosite, un lichen nitidus généralisé, une panbronchiolite diffuse, une ascite et une colite.

Les manifestations AI induites par le mogamulizumab pourraient être associées à une meilleure réponse du lymphome et à une plus forte probabilité de RC prolongée. Des études de surveillance post-traitement permettront d’évaluer cette possibilité.