Les lymphomes T cutanés anaplasiques CD30+ à grandes cellules représentent environ 8 % des lymphomes cutanés. Il existe des formes primitivement cutanées d’évolution indolente et des formes systémiques avec atteinte cutanée secondaire. L’expression de la protéine anaplastic lymphoma kinase (ALK) est rare dans les formes purement cutanées.

Une femme de 50 ans, sans antécédent en dehors d’une obésité morbide, présentait depuis deux ans des plaques multifocales érythémato-squameuses et infiltrées, bien limitées. Il n’y avait pas d’adénopathie périphérique ni d’hépatosplénomégalie. L’histopathologie était en faveur d’un lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+. En immunohistochimie, il existait une expression du marqueur ALK1. Le TEP-scanner mettait en évidence une hyperfixation modérée des adénopathies iliaques externes et inguinales et une hyperfixation des lésions cutanées multiples. La biopsie ostéomédullaire n’a pu être réalisée en raison de l’obésité morbide. La biopsie ganglionnaire inguinale droite objectivait une hyperplasie réactionnelle sans spécificité. La patiente bénéficiait de traitements successifs, caryolysine associée au méthotrexate avec peu d’amélioration, puis bexarotène (300mg/m²/j) avec une régression lésionnelle clinique et scintigraphique (régression des hyperfixations métaboliques cutanées et ganglionnaires). Après un recul de 5 ans, aucune atteinte systémique n’était mise en évidence. Le diagnostic de lymphome anaplasique CD30+ ALK+ primitif cutané était retenu (Annexe A).

Les immunomarquages permettent de distinguer un lymphome strictement cutané d’un lymphome systémique secondairement cutané. Les lymphoproliférations cutanées sont en règle générale ALK1 négatives. S’il existe une expression d’ALK1, une atteinte extracutanée doit être redoutée. Dans une publication récente, 21 cas (12 adultes et 9 enfants) de lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+ exprimant ALK sont décrits. Parmi les patients CD30+ ALK+, 15,8 % des patients présentent plus d’une lésion cutanée ; ceux-ci manifestent une récurrence cutanée dans 27,8 % de cas et une dissémination extracutanée dans 16,7 % des cas. Deux patients sur 21 sont morts suite à une atteinte systémique. Les formes à lésion unique sont les plus fréquentes et de meilleur pronostic. Les formes multifocales, plus rares, ont tendance à récidiver et à progresser vers des formes extracutanées.

Les patients atteints d’un lymphome T anaplasique à grandes cellules CD30+ ALK+ constituent un défi diagnostique et thérapeutique. Aujourd’hui, il n’est pas clairement établi si ces formes de lymphome sont des formes systémiques se manifestant initialement par la peau ou de véritables formes primairement cutanées avec surexpression de ALK. Cette dernière hypothèse est souvent retenue à la lumière du faible taux de diffusion systémiques des formes purement cutanées.