Les lymphomes cutanés T périphériques NOS (sans autre précision) sont de haut grade, agressifs, inclassables et rares. Nous rapportons un cas.

M. A.K. âgé de 48 ans présentait depuis 6 mois, des nodules infiltrés dont certains étaient ulcérés associés à un œdème du visage réalisant un faciès léonin. On notait une grosse tumeur labiale supérieure à prolongement endobuccal, une kératose des cou-de-pied, des paumes et plantes. Par ailleurs, il existait une teigne et un onyxis dermatophytiques. Il n’avait pas d’antécédent particulier, ni de signes fonctionnels. L’état général était conservé.

Une exérèse-biopsie de la tumeur avec histologique et immunohistochimie concluait à un lymphome diffus T de haut grade (NOS) CD2+ partiel, CD3+, CD5+, BCL2+, CD20+, BCL6-, CD10-, trou phénotypique CD7.

La TDM cervico-faciale et thoraco-abdominopelvienne objectivait une lésion épiglottique expansive, des adénopathies multiples et bilatérales cervicales et médiastinales, ainsi qu’une lésion suspecte du lobe supérieur droit. La biologie était sans particularité sauf les LDH à 500 ui/L. L’échocardiographie était normale.

Une chimiothérapie de type CHOP était débutée, relayée par un R-CHOP associée à une Radiothérapie.

Nous avons réalisé une ablation de la tumeur et avons noté une réponse partielle à la radio-chimiothérapie avec désinfiltration du visage et réduction des nodules. Un traitement de sa dermatophytose a été prescrit. Cependant le patient est décédé brutalement chez lui lors d’une inter-cure.

Le lymphome T périphérique NOS de haut grade est un lymphome constamment agressif de mauvais pronostic malgré une prise en charge précoce.