Préciser les critères diagnostics d’une hydrocéphalie sur une échographie obstétricale.

Illustrer les différentes causes de ventriculomégalie.

Étude rétrospective avec revue de la littérature portant sur des cas de ventriculomégalie fœtale diagnostiquées à des termes différents. Nos patients ont été explorés par une échographie obstétricale et une IRM fœtale après l’âge de 32 SA.

Le seuil de normalité de la largeur de chacun des ventricules cérébraux (mesurée au niveau du carrefour) est fixé à 10mm quel que soit le terme. Au-delà on parle de ventriculomégalie cérébrale. Dans la littérature, on définit les ventriculomégalies sévères comme supérieures à 20mm.

Les ventricules latéraux peuvent être asymétriques, et si leur largeur est inférieure à 10mm, il s’agit d’une simple variante anatomique.

La ventriculomégalie est en apparence isolée quand il n’existe pas d’autre anomalie cérébrale ou extra-cérébrale en imagerie et quand le bilan étiologique est négatif.

En échographie de dépistage, l’examen devra être complet incluant l’analyse tant biométrique que morphologique. Une IRM fœtale est demandée en second lieu pour éliminer un diagnostic différentiel, rechercher une cause ou anomalies associes.

Les pathologies responsables de ventriculomégalies cérébrales retrouvées dans notre étude sont corrélées à ceux retrouvées dans la littérature et sont les suivantes :

– les malformations du système nerveux central (défauts de fermeture du tube neural, anomalies de la ligne médiane, de la fosse cérébrale postérieure, des hémisphères cérébraux) ;

– l’hydrocéphalie est classique dans la malformation de Chiari 2 (Fig. 1) ;

– l’agénésie complète des commissures (Fig. 2) est aussi la malformation fréquemment responsable de ventriculomégalie ;

– les malformations kystiques de la fosse postérieure de type Dandy–Walker sont aussi une cause fréquente de ventriculomégalie ;

– les phénomènes destructifs (clastiques) qui peuvent être d’origine hypoxique, ischémique, hémorragique, infectieuse ou traumatique ; dans la majorité des cas de lésions destructives, le signe d’appel est une dilatation ventriculaire, souvent modérée.

L’IRM a une importance capitale dans la mise en évidence de critères de destruction qui sont représentés par la morphologie ventriculaire (aspect irrégulier de la zone germinative, du ventricule latéral), la perte de l’aspect en multicouche avant 30 semaines. La perte du signal normal du manteau cérébral, la perte des éléments de la maturation, la détection d’un signal anormal (hémorragie, calcification, oedème, nécrose). L’irrégularité du ventricule latéral peut être le seul signe de lésions anatomiques sévères.

À noter que les réponses du cerveau foetal à une hypoxie ou une infection sont assez uniques : en effet les lésions de type « aiguë » telles hémorragie, oedème de la substance blanche, comme on les connaît en période néonatale, sont rares comparées aux lésions de type « chronique » telles ventriculomégalie, aspect irrégulier, nodulaire de la zone germinative ou du mur ventriculaire.

La ventriculomegalie est un signe d’appel fréquent d’où l’importance d’une mesure fiable, afin de reconnaitre la réalité de la ventriculomégalie et de servir comme base de suivi. Elle nécessite une prise en charge pluridisciplinaire, intégrant obstétriciens, neuro-pédiatres, radio-pédiatries, neurochirurgiens et généticiens.