Outre le syndrome sec oculaire et buccal au cours du syndrome de Sjögren (SS), plusieurs manifestations extra-glandulaires sont rapportées. L’atteinte neurologique a été rapportée chez 30 à 67 % des patients dans la littérature. Le but de notre travail est de décrire le profil démographique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif de l’atteinte neurologique au cours du SS.

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique descriptive et analytique, menée sur une période de 19 ans, ayant colligé les patients suivis dans un service de médecine interne pour un SS entre janvier 2000 et décembre 2018 et ayant présenté une atteinte neurologique.

Parmi 333 patients atteints de SS, 91 patients avaient une atteinte neurologique (27,3 %). Il s’agissait de 8 hommes et 83 femmes (sex-ratio H/F=0,09). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 49,7±13,1 ans. L’atteinte neurologique était présente au moment du diagnostic chez 47,3 % des patients. Elle était révélatrice de la maladie chez 30,8 % des patients. L’atteinte était périphérique chez 66 patients (72,5 %) et centrale chez 37 patients (40,7 %). Douze patients avaient les deux types d’atteintes neurologiques.

Les manifestations neurologiques périphériques étaient à type de paresthésies (69,2 %), d’abolition des réflexes ostéotendineux abolis (24,2 %) et de déficit musculaire distal (20,9 %). L’électromyogramme, pratiqué chez 53 patients, avait confirmé la neuropathie périphérique chez 38 patients. Il était normal chez 15 patients (neuropathie des petites fibres). La biopsie neuro musculaire faite chez 15 patients avait confirmé l’atteinte des nerfs périphériques chez 13 patients.

Les manifestations centrales étaient à type de céphalées (n=19), des troubles psychiques (n=8), de convulsions (n=4), de syndrome méningé (n=2) et de syndrome cérébelleux chez un patient.

L’IRM cérébrale était pathologique chez 35 patients. Une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j était indiquée chez 47 patientes. Elle était associée à un traitement immunosuppresseur chez 38 patients. L’évolution était favorable chez 34 patients, 22 patients sont restés stables et une rechute était notée chez un patient.

L’atteinte neurologique représente une manifestation grave mettant en jeu le pronostic vital d’où la nécessité d’une prise en charge rapide et adéquate permettant ainsi une meilleure issue des patients.