Devant l’hétérogénéité des présentations cliniques et évolutives de la sclérodermie systémique (ScS), certains autoanticorps spécifiques et ou associés présentent un intérêt dans la prédiction du type et de la sévérité des atteintes viscérales.

L’objectif de notre travail était d’évaluer la prévalence des autoanticorps au cours de la ScS et leurs associations avec les manifestations cliniques de la maladie.

Étude rétrospective menée sur 8 ans (janvier 2011-janvier 2019), incluant les patients atteints de ScS répondant aux critères de classification de l’ACR/EULAR de 2013 sans autre connectivite associée.

Les autoanticorps spécifiques de la ScS (ASS) correspondant aux anti-topoisomérase I, anti-centromère, anti-ARN polymérase III : anti-RP155 et anti-RP11, anti- fibrillarine, anti-Th/Th0 et les autoanticorps associés à la ScS (AAS) correspondant aux anti-NOR-90, anti-PM-Scl75, anti-PM-Scl100, anti-PDGFR, anti-Ku, anti-Ro52 ont été détectés par Immunodot.

Nous avons colligé 63 patients (60 femmes et 3 hommes). L’âge moyen était de 50 ans (extrêmes : 27 à 67 ans). Le délai du diagnostic était en moyenne de 4 ans et la durée moyenne du suivi était de 36 mois.

Les ASS étaient présents chez 55 patients (87 %) avec une prédominance des anti-topoisomérase I (anti-Scl70) (52 % des cas) suivis des anti-centromères (25 %), des anti-RP155 (17 %), des anti-fibrillarine (11 %), des anti-Th/Th0 (8 %) et des anti-RP11 (6 %).

Les anti-topoisomérase I étaient associés à un score de Rodnan élevé (p=0,026) et à une pneumopathie infiltrante diffuse (p=0,03), alors que les anti-centromères à une nécrose digitale (p=0,03) et les anti-ARN polymérase III (anti-RP155 et anti-RP11) à une hypertension pulmonaire (p=0,023). De même, une hyperpigmentation cutanée était corrélée à la présence des anti-Th/Th0 avec une différence statistiquement significative (p=0,015).

Les AAS étaient positifs chez 22 patients (35 %) avec prédominance des anti-Ro52 (20 %) suivis des anti-NOR-90 (17 %), des anti-PM-Scl75 (12 %), des anti-PM-Scl100 (6 %) et des anti-Ku (3 %).

Seuls les anticorps anti-NOR-90 étaient associés à une hypertension pulmonaire (p=0,03).

Conformément aux données de la littérature, les anticorps anti-topoisomérase I étaient associés dans notre série à une atteinte cutanée étendue et à une pneumopathie infiltrante diffuse et les anti-centromères à une nécrose digitale. De même, les anti-ARN polymérase III à l’hypertension pulmonaire.

Par contre, notre série se distingue par une fréquence plus élevée d’anti-NOR-90 (17 % versus 3 % dans la littérature) ainsi que son association à une hypertension pulmonaire.