Les sarcoïdoses cardiaques (SC) symptomatiques sont notées dans moins de 15 % des cas. Greffée d’une lourde mortalité (entre 25 et 85 % des cas de sarcoïdose), la prise en charge spécifique des troubles conductifs et rythmiques a transformé la survie immédiate. À long-terme, les facteurs pronostiques et les effets des traitements immunosuppresseurs (IS) demeurent mal définis. Les corticoïdes sont efficaces sur les blocs auriculo-ventriculaires, la dysfonction ventriculaire gauche, les arythmies ventriculaires. L’indication des IS demeure une corticorésistance et/ou des effets indésirables des stéroïdes.

Notre objectif a été d’identifier à long-terme les facteurs pronostiques et d’évaluer les effets des IS sur la survie et le risque de rechute.

Cette étude rétrospective monocentrique porte sur une cohorte de 157 patients répondant aux nouveaux critères internationaux de SC. Les données cardiaques et extracardiaques, les traitements ont été analysés permettant une évaluation, avec une médiane de suivi de 7 ans, des courbes de survie globale et de survie sans rechute. La rechute a été définie comme l’apparition de tout nouveau signe cardiaque ou non, qu’il soit clinique ou paraclinique. Le traitement immunosuppresseur (IS) (hors prednisone) a été modulé en conséquence.

De notre cohorte de 690 sarcoïdoses systémiques, 157 patients [92 (59 %) hommes, 77 (50 %) Caucasiens] ont été inclus (âge médian 40 ans, IQR 32–49). Le suivi à 60 mois a été possible chez 67 % des cas. Des signes généraux ont été notés dans 43 % des SC. La sarcoïdose était multi systémique (≥2 sites extracardiaques) dans 86 %, notamment marquée par une atteinte neurologique dans 42 % des cas. Seuls 40 % avaient un symptôme cardiaque (dyspnée, syncope, insuffisance cardiaque). Les principaux signes électriques ou morphologiques étaient superposables à ceux décrits dans la littérature. Tous les patients, sauf 6, ont reçu un traitement IS au cours de leur suivi incluant prednisone, seule (n=92) ou associée à IS [n=120]. Les traitements cardiologiques conventionnels ont été prescrits en fonction de chaque cas, incluant pace maker (7 cas), défibrillateur implantable (2 cas), pace maker plus défibrillateur (2 cas), radio-ablation (3 cas) et transplantation cardiaque (2 cas). La survie globale à 5 et 10 ans est de, respectivement, 93,6 % [95 % CI, 89,5–97,8] et 89,6 % [95 % CI, 83,8–95,8]. Seuls 4 décès sur 13 étaient liés à la SC. Les facteurs de mortalité sont un BAV de haut degré, (HR, 5,56, 95 %CI 1,7–18,2, p=0,005), une fraction d’éjection<à 40 % (HR, 4,88, 95 %CI 1,26–18,9, p=0,022), une hypertension artérielle (HR, 4,79, 95 %CI 1,06–21,7, p=0,042), une spirométrie anormale (HR, 3,27, 95 %CI 1,07–10,0, p=0,038), des prises de contraste tardives à l’IRM (HR, 2,26, 95 %CI 0,25-20,4, p=0,003), et un âgé élevé (HR 10 ans 1,69, 95 %CI 1,13–2,52, p=0,01). Durant le suivi, 101 ont eu une rechute cardiaque (63 cas) ou non cardiaque (88 cas). La survie à 10 ans sans rechute, toutes rechutes confondues, est de 27 % (95 % CI, 20–37) et est de 53 % (95 %CI, 44–63) pour les rechutes cardiaques. L’incidence cumulée des rechutes cardiaques et non cardiaques est respectivement à 1, 3, 5 et 10 ans de 6 % (95 %CI 10–21) et 24 % (95 %CI 17–30), 32 % (21–35) et 50 % (43–58), 40 % (31–48) et 64 % (55–71), et 47 % (37–56) et 73 % (63–80). Les facteurs indépendants de rechute sont l’atteinte rénale (HR, 3,35, 95 %CI 1,39–8,07, p=0,007), les anomalies de la cinétique ventriculaire à l’échographie, (HR, 2,30, 95 %CI 1,22-4,32, p=0,010), et une insuffisance cardiaque gauche (HR 2,23, 95 %CI 1,12-4,45, p=0,023). La présence d’une atteinte cutanée est associée à un risque faible de rechute cardiaque (HR, 0,47, 95 %CI 0,25–0,89, p=0,020). Après ajustement en fonction de la sévérité de l’atteinte cardiaque, les bolus de cyclophosphamide sont associés à un risque faible de rechute cardiaque. (HR 0,16, 95 %CI 0,033–0,78, p=0,024).

Cette étude permet d’identifier certains facteurs qui influent la morbidité et mortalité des patients suivis pour une sarcoïdose cardiaque. Chez ces patients, seul le cyclophosphamide en bolus mensuels a permis de diminuer significativement le nombre de rechute.