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Adénome hypophysaire ectopique suprasellaire de type prolactinome : cas clinique - 07/06/19

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.03.119 
H. Vincart , O. Lermen, S. Ledeghen, V. Marneffe
 Ottignies, Belgique 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les adénomes hypophysaires sont les tumeurs les plus fréquentes de la selle turcique. Les adénomes hypoohysaires ectopiques (EPAs), ectopiques suprasellaires (ESPAs) et surtout du sinus sphénoidal (ESSPAs) sont eux extrêmement rares (une centaine de cas décrits dans la littérature). Bien que ces EPAs aient la même origine embryologique que les cellules de l’adénohypophyse, ils grandissent complètement en dehors de la selle turcique sans contact avec celle-ci. On les retrouve principalement au niveau du sinus sphénoidal (36 % des cas), de la région suprasellaire (27,7 % des cas) ou plus rarement du clivus, de la cavité nasale, du sinus caverneux ou de la région parasellaire. Nous rapportons ici un cas d’une prolactinome ectopique situé au niveau du sinus sphénoidal gauche.

Observation

Patient de 64 ans suivi en ORL dans le cadre d’une sinusite chronique provoquant des symptômes de congestion nasale depuis plusieurs mois. Un CT Scanner réalisé dans le décours de cette prise en charge a mis en évidence de manière fortuite une lésion située à la partie gauche du corps de l’os sphénoidal. L’IRM cérébrale réalisée confirme une lésion intraosseuse à ce niveau qui s’étend en inféro-latéral et au niveau du clivus. La tumeur présentait un léger hypersignal homogène en séquence FLAIR, un isosignal homogène en pondération T2 et T1 sans signe de rehaussement après injection de gadolinium. Aucun signe de graisse ni de calcification intratumorale. Les diagnostics différentiels avancés à ce stade étaient une métastase, une dysplasie fibreuse, un ostéome, un ostéoblastome, un méningiome, un sarcome, un granulome, une lésion kystique, un hémangiome et un adénome. Après discussion en staff multidisciplinaire, nous avons proposé au patient une biopsie transsphénoidale de la lésion sous neuronaviguation. Les suites postopératoires furent sans particularité.

Résultats

Les résultats anatomopathologiques indiquèrent du parenchyme hypophysaire qui semblait normal. Devant ce résultat inattendu, nous avons décidé en staff de réaliser une nouvelle biopsie. Cette fois, les résultats montrèrent un adénome hypophysaire infiltrant le tissu osseux adjacent. Les résultats complémentaires révèlérent un prolactinome. Le suivi radiologique à six mois ne montre aucune évolution de la tumeur. Actuellement le patient est traité médicalement par cabergoline (Sostilar) 0,25 deux fois par semaine et est suivi en endocrinologie.

Discussion

Les ESPAs sont de rares tumeurs intracraniales extracérébrales. Elles ont la même origine embryologique que l’adénohypophyse mais n’ont aucune connection avec la glande. Bien que la littérature ne contienne actuellement principalement que des cases reports, il existe une classificaction des adénomes hypopysaire suprasellaires (SPAs) en trois catégories. Le type I comprend les tumeurs originaires de la pars distalis, le type II celles originaires de la pars tuberalis et le type III celles des cellules résiduelles de la poche de Rathke. Seuls les adénomes supresellaires de type III n’ont pas de connection avec l’adénohypophyse et peuvent donc être considérés comme des adénomes ectopiques. La distribution de ces tumeurs en terme de production hormonales est la suivante : 30 % sécrètent de la prolactine (PRL), 20 % de l’ACTH, 10 % de la GH et de la TSH et 30 % sont non sécrétant. Cette répartition est légèrement différente de celle des adénomes hypophysaires classiques : (48 %PRL, 10 %GH, 6 %ACTH, 1 %TSH, 35 % non-fonctionnels). Cette différence pourrait s’expliquer par les sous-types cellulaires dont proviennent les ESPAs et leurs caractéristiques de migration lors de l’embryogenèse. Les stratégies chirurgicales de ces tumeurs restent débattues. La voie transsphénoidale (TSS) semble être une voie d’abord plus simple mais la voie d’abord transcranienne (TCS) est toujours privilégiée dans certains cas particuliers (emprise des carotides ou des sinus caverneux dans la tumeur, vascularisation importante).

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Vol 65 - N° 2-3

P. 143 - avril 2019 Retour au numéro
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