La hernie diaphragmatique congénitale est une malformation embryologique entraînant une hypoplasie pulmonaire. Les conséquences respiratoires de cette hypoplasie sont hétérogènes. Connaître des facteurs pronostiques afin d’identifier les patients à risque d’évolution défavorable est indispensable.

Étudier la relation entre le rapport volume pulmonaire fœtal mesuré à l’IRM anténatal par rapport au volume attendu pour l’âge gestationnel (VP o/a) et la morbidité respiratoire pendant les deux premières années de vie, dans une cohorte d’enfants porteurs d’une hernie diaphragmatique congénitale, nés entre 2009 et 2015 au CHRU de Lille.

Étude rétrospective d’une cohorte de 52 enfants avec un diagnostic anténatal de hernie diaphragmatique, vivants à l’âge de 2 ans et pour lesquels une IRM fœtale avait été réalisée. Le rapport volume pulmonaire observé sur attendu (VP o/a) était calculé selon la formule de Rypens en fonction de l’âge gestationnel, exprimé en valeur médiane. La morbidité respiratoire a été étudiée par trois critères de jugement: 1-durée totale d’oxygénothérapie lors de l’hospitalisation initiale en période néonatale (analysée comme une variable qualitative à deux classes, selon la durée médiane), 2-avoir été hospitalisé au moins une fois pour un motif respiratoire (hospitalisation non programmée, oui ou non), 3-la prise d’un traitement de fond par corticoïdes inhalés pendant plus de 3 mois consécutifs (oui ou non). Une valeur seuil de VP o/a a été déterminée afin de cibler la population à risque. Les comorbidités nutritionnelles et digestives ont également été étudiées.

La valeur médiane du VP o/a était de 38 % [32–48]. La durée médiane d’oxygénothérapie en période néonatale était de 16,5jours [5,5–59,5]. La valeur du VP o/a était plus faible chez les enfants ayant eu une durée d’oxygénothérapie en période néonatale supérieure à 16,5jours (33 % [29–38]) versus 45 % [39–58]; p=0,001. Dix-sept enfants (32,7 %) ont été hospitalisés au moins une fois, au cours de leurs deux premières années de vie pour un motif respiratoire. Chez ces enfants, la valeur du VP o/a était plus faible par rapport à ceux qui n’avaient pas été hospitalisés (34 % [31–42]) versus 41 % [33–52]; p=0,031. Dix-sept patients (32,7 %), ont été traités plus de 3 mois par des corticoïdes inhalés; on observe dans ce sous-groupe une tendance à une valeur de VP o/a plus faible versus ceux qui n’ont pas été traités, avec une différence non significative (34 % [29–41] versus 42 % [33–49]; p=0,077). Les patients qui avaient une GPE, avaient une valeur de VP o/a plus faible que ceux qui n’avaient pas eu de GPE (33 % [29–38] vs 43 % [33–51]; p<0,05). Presque 86% des enfants qui réunissaient les 3 critères de morbidité respiratoire (avec durée d’oxygénothérapie supérieure à la médiane) avaient un VP o/a inférieur à 46,9 %.

Nous avons montré que la mesure du volume pulmonaire fœtal apporte une aide précieuse dans l’identification des enfants à risque respiratoire. Les dimensions nutritionnelles et digestives ont également toute leur importance permettant une prise en charge globale des enfants porteurs de cette malformation.