Deux cas de thrombocytose d’évolution spontanément favorable sous CAPLACIZUMAB - 26/08/19

Doi : 10.1016/j.nephro.2019.07.227 
C. Prouteau 1, , A. Decaestecker 1, M. Hazzan 1, M. Ulrich 2, F. Moulonguet 1, M. Van Triempont 1, F. Provot 1, M. Haeck 2,
1 CH Huriez, Lille, France 
2 CH Valenciennes, Valenciennes, France 

Auteurs correspondants.

Résumé

Introduction

Le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa) est une microangiopathie thrombotique (MAT) pouvant engager le pronostic vital, et dont la mortalité s’élève à 15 %. Jusqu’en 2018, le traitement standard des patients à la phase aiguë d’un PTTa comprenait les échanges plasmatiques (EP), le RITUXIMAB et les corticoïdes. Depuis 2019, l’arrivée du CAPLACIZUMAB semble encore améliorer le pronostic de ces patients.

Méthodes

L’étude CAPLAVIE est actuellement menée en France et a pour but d’évaluer l’effet du traitement standard avec adjonction du CAPLACIZUMAB sur la mortalité. Deux essais cliniques récents montrent une réduction du temps de normalisation plaquettaire et du nombre de récurrences sous CAPLACIZUMAB. Les principaux effets secondaires rapportés sont d’ordre hémorragique et le plus souvent non graves. Aucun cas de thrombocytose n’est en tout cas observé.

Nous rapportons le cas de deux patientes, traitées selon le protocole CAPLAVIE lors d’une première poussée de PTTa, et ayant présenté une thrombocytose sous traitement.

Résultats obtenus ou attendus

Dans les deux cas, la numération plaquettaire est normalisée à quatre jours de traitement. Les patientes 1 et 2 bénéficient respectivement de 2 et 5 EP. L’évolution sous CAPLACIZUMAB est ensuite marquée par l’apparition d’une thrombocytose majeure. Il n’est pas introduit de traitement antiagrégant plaquettaire et le CAPLACIZUMAB est poursuivi. Aucun évènement thrombotique n’est observé. Finalement la thrombocytose évolue favorablement avant même l’arrêt du nano-anticorps. Le CAPLACIZUMAB est arrêté à j25 et j34 respectivement devant une activité ADAMTS13 supérieure à 20 %. Aucune récurrence n’est observée depuis l’arrêt des EP puis du CAPLACIZUMAB.

Conclusion

Le traitement par CAPLACIZUMAB peut présenter comme effet secondaire une thrombocytose, non compliquée, d’évolution spontanément favorable, ce qui ne semble pas remettre en question la sécurité de cette nouvelle molécule.

L’hypothèse qui expliquerait au mieux ce phénomène, est une stimulation réactionnelle de la moelle osseuse suite à la thrombopénie initiale dans ce contexte de MAT.

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Vol 15 - N° 5

P. 356 - septembre 2019 Retour au numéro
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