Background: Intracranial arteriovenous malformations (AVMs) are rare lesions that can be congenital or acquired in early childhood, with fatal outcome in approximately 30% of cases. De novo formation during adulthood without established predisposing vascular pathology or previous brain insult is even less frequent.

Case Description: We present a case of de novo brain AVM in an alcoholic Child-B cirrhosis setting. Thirty previously reported cases presented de novo AVM in patients of all ages that had another previous brain pathology or insult, such as AVM resection. Seventeen of those cases occurred in adult patients, with only 2 showing no significant predisposing factor. The present pathophysiological review covers and completes Mullan’s hemodynamic “two-hit” model, associating probable thrombotic predisposition to AVM with brain insult triggering a later stage based on angiogenic stimuli.

Conclusions: This case report and literature review renews previously discussed hemodynamic theories and contributes to a fuller understanding of the pathogenesis and progression of AVM. We postulate a causal link between hepatopathy and de novo AVM, which should be strengthened and interpreted based on recent genetic data and future prospective studies.

Contexte: Les malformations artérioveineuses intracrâniennes (MAV) sont des lésions rares pouvant être congénitales ou acquises dans la petite enfance, avec une issue potentiellement fatale chez environ 30% des patients. La formation de novo à l'âge adulte sans qu'une pathologie vasculaire prédisposante n’ai été décrite est encore moins fréquente.

Description du cas: Nous présentons le cas d'une MAV intracrânienne nouvellement formée dans un contexte de cirrhose alcoolique CHILD B. Trente cas précédemment rapportés ont montré la présence de MAV de novo chez des patients de tout âge présentant une autre pathologie vasculaire, telle que la résection préalable de MAV. Dix-sept de ces cas sont survenus chez des patients adultes, dont deux seulement sans aucun facteur prédisposant significatif. Dans notre revue physiopathologique, nous retrouvons et complétons le modèle hémodynamique en deux phases de Mullan, combinant une prédisposition thrombotique probable au développement de la MAVavec un dommage cérébral qui déclenche un stade ultérieur basé sur des stimuli angiogéniques.

Conclusions: Cette description de cas et revue de la littérature renouvellent des théories hémodynamiques déjà discutées et contribuent à une meilleure compréhension intégrée de la pathogenèse et de l'évolution des MAV. Nous postulons un lien de causalité entre l'hépatopathie et la MAV de novo qui devrait être renforcé et interprété à la lumière des données génétiques récentes et de futures études prospectives.