L’angioendothéliomatose réactionnelle est une prolifération vasculaire cutanée rare. Nous rapportons ici le cas d’une angioendothéliomatose réactionnelle (AR) à une cryoglobulinémie compliquée d’une atteinte rénale glomérulaire sévère.

Une femme de 78 ans, sans antécédents, consultait pour des lésions érythémateuses d’aspect livédoïde, et légèrement infiltrées à la palpation, asymptomatiques, touchant la région malaire, les faces d’extension des cuisses et des bras.

Les lésions étaient apparues dans un contexte d’altération profonde de l’état général et de dégradation de la fonction rénale en 6 mois. La biopsie cutanée montrait une prolifération dermique de capillaires avec des cellules endothéliales « en clou de tapissier » et certains capillaires étaient thrombosés. La confrontation anatomoclinique permettait de conclure à une AR. La biologie mettait en évidence une cryoglobulinémie de type I associée à une dysglobulinémie IgG Kappa ainsi qu’une protéinurie glomérulaire, une hématurie et une dégradation de la fonction rénale. La biopsie rénale montrait une glomérulonéphrite membranoproliférative avec dépôts endomembraneux monotypiques Kappa et des lésions de vascularite thrombosante, compatible avec une vascularite cryoglobulinémique. Un traitement par prednisone et rituximab permettait une régression partielle des lésions 3 mois plus tard.

L’AR est une affection bénigne, rare, caractérisée par une image histologique spécifique à type de prolifération de capillaires dermiques, dont les lumières sont oblitérées par une prolifération de cellules endothéliales. Les manifestations cutanées sont polymorphes à type de macules, de papules ou de plaques, parfois purpuriques, du tronc, du visage, des membres et des extrémités. L’AR doit faire rechercher une pathologie pro-thrombotique associée apparaissant habituellement concomitamment aux lésions cliniques telles qu’une connectivite, une néoplasie, un SAPL, une endocardite, ou bien encore, comme dans notre cas, une cryoglobulinémie.

L’AR est une entité qui doit être reconnue par les dermatologues en raison des pathologies sous-jacentes potentiellement associées qui doivent être systématiquement cherchées.