Les endocardites paranéoplasiques ou marastiques (EM) sont des pathologies rares, elles compliqueraient l’évolution de 1 à 18 % des cancers selon les études [1Le Bot A., Jégo P., Donal E., et al. Les endocardites non infectieuses Rev Med Interne 2018 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Liu J., Frishman W.H. Nonbacterial thrombotic endocarditis Cardiol Rev 2016 ;  24 (5) : 244-247 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Leur physiopathologie est imparfaitement connue, elles seraient secondaires à un état d’hypercoagulabilité multifactoriel : facteurs pro-coagulants exprimés par les cellules cancéreuses, traitements thrombogènes (chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie) et réponse inflammatoire [3El-Shami K., Griffiths E., Streiff M. Nonbacterial thrombotic endocarditis in cancer patients: pathogenesis, diagnosis, and treatment Oncologist 2007 ;  12 (5) : 518-523 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Du fait de leur rareté et de l’hétérogénéité des étiologies, les données de la littérature concernant le diagnostic, le pronostic et la prise en charge sont éparses.

Nous rapportons le cas d’un home de 68 ans (73kg, 167cm) aux antécédents d’hypertension artérielle, hypercholestérolémie, tabagisme actif à 60 paquets année et nodule pulmonaire droit initialement adressé pour des épisodes d’hémiparésie gauche récidivants. L’IRM cérébrale initiale trouvait de multiples AVC ischémiques ponctiformes dans les territoires sylviens superficiels gauche et droit et cérébelleux gauche. L’enregistrement scopique ne montrait pas de trouble du rythme ni d’HTA. L’angioscanner des troncs supra-aortiques et du polygone ne mettait pas en évidence d’anomalies. L’échographie cardiaque trans-œsophagienne en revanche révélait une valve aortique tricuspide remaniée, avec petit élément mobile vibratile à l’extrémité des trois cusps mesurant au maximum 5–6mm. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’arguments infectieux, pas d’hyper éosinophilie, pas de CIVD, pas de SAPL et les AAN et ANCA étaient négatifs. Devant un épanchement pleural droit de grade abondance, une ponction plurale puis une thoracoscopie avec talcage et biopsies furent réalisées. Devant la forte suspicion d’AVC sur EM secondaire à un cancer pulmonaire, une anticoagulation par tinzaparine 12 000 UI par jour (175 UI/kg) fut rapidement initiée.

Trois semaine plus tard le patient était ré-adressé pour troubles phasiques brutaux. Une nouvelle IRM cérébrale trouvait un AVC ischémique sylvien superficiel gauche avec remaniement hémorragiques. Une nouvelle ETO montrait la persistance de la végétation aortique. Devant ce nouvel AVC sous tinzaparine efficace à 12 000 UI il était décidé d’augmenter la dose de 25 % soit 14 000 UI par jour. Parallèlement le scanner thoracique et les biopsies confirmaient l’hypothèse d’un adénocarcinome pulmonaire de stade IV avec métastase ganglionnaire et pleurales TxN3M1 (TTF1+ Napsine+ PD1+ [70 %] EML4-ALK− ROS1− EGFR− KRAS+ TP53+). Devant une expression cellulaire>70 % du PD1, décision en RCP d’initier un traitement par pembrolizumab en poursuivant l’anticoagulation curative par tinzaparine. Le scanner de réévaluation à 6 mois après 6 cures de pembrolizumab retrouvait une réponse partielle de la maladie. Aujourd’hui après 12 mois d’évolution est 12 cures de pembrolizumab la maladie est toujours stabilisée et le patient n’a pas représenté d’évènements thrombotiques sous tinzaparine 14 000 UI.

Les EM sont fréquemment observées dans un contexte de cancer évolué métastatique. Les principaux cancers décrit sont des adénocarcinomes mais elles peuvent également être associées aux lymphomes, aux myélomes ou aux syndromes myélodysplasiques [1Le Bot A., Jégo P., Donal E., et al. Les endocardites non infectieuses Rev Med Interne 2018 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les valves les plus fréquemment atteintes sont les valves mitrales et aortiques. L’incidence des AVC est supérieure en cas d’EM comparé aux endocardites infectieuses (33 vs 19 %) [2Liu J., Frishman W.H. Nonbacterial thrombotic endocarditis Cardiol Rev 2016 ;  24 (5) : 244-247 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le diagnostic peut être un véritable challenge car il faut savoir éliminer les diagnostics différentiels (infectieux, SAPL, lupus, Behçet, vascularite à ANCA, hyper éosinophilie, rhumatisme articulaire, remaniement dégénératif, varient de la normale…). Le traitement repose majoritairement sur le traitement de la cause sous-jacente associé à un traitement anticoagulant par héparine. La place des anticoagulants oraux reste à définir de même que la place des corticoïdes. Les indications chirurgicales n’ont pas été spécifiquement étudiées dans le cadre des EM et repose majoritairement sur des discussions au cas par cas en s’aidant des indications chirurgicales définies pour les endocardites infectieuses.

L’EM est une pathologie rare qu’il faut savoir rechercher. Son diagnostic et sa prise en charge peuvent s’avérer être de véritables challenges. Son pronostic est souvent sombre et dépendant de la pathologie sous-jacente. Son traitement consiste en la prise en charge de la pathologie sous-jacente associée à une anticoagulation curative par héparine.