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Les macrochéilites granulomateuses : à travers une série hospitalière de 14 cas - 22/11/19

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.10.255 
S. Harbaoui , H. Hammami, S. Boufarguine, I. Chabchoub, A. Ben Tanfous, A. Zaouek, S. Fenniche
 Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La macrochéilite est définie par un état inflammatoire chronique avec hypertrophie d’une ou des deux lèvres. Ses étiologies sont très variées et dominées par les macrochéilites granulomateuses (MG). L’examen histologique est donc un élément indispensable pour le diagnostic étiologique. L’objectif de notre étude était de préciser les caractéristiques épidémio-cliniques, histologiques et étiologiques des MG à travers une série de 14 observations.

Patients et méthodes

Nous avons procédé à l’analyse rétrospective des dossiers des patients pour qui le diagnostic de MG a été retenu durant la période de 1988 à 2019. Les données épidémiologiques, cliniques et histologiques étaient notées.

Résultats

Nous avons colligé 14 observations de MG avec un sex-ratio F/H de 1 et un âge moyen de 42,6 ans (17–57 ans). La durée d’évolution moyenne de la MG était de 2,8 ans. La lèvre supérieure était touchée dans 9 cas et la lèvre inférieure dans tous les cas. Les deux lèvres étaient atteintes dans 7 cas. Une biopsie labiale a été réalisée dans tous les cas. Les signes histologiques observés étaient : des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose chez tous les cas, une hyperplasie vasculaire (5 cas), un infiltrat lymphocytaire (5 cas) et polymorphe (2 cas). Les étiologies étaient réparties en 4 cas de syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR), 2 cas de macrochéilite de Miescher (MCM), 2 cas de sarcoïdose et enfin 6 cas de MG idiopathique. Les traitements administrés étaient : les injections intra-lésionnelles de corticoïdes retard (8 cas), l’hydroxychloroquine (4 cas), et les cyclines (2 cas). L’évolution était variable avec des rémissions partielles et des poussées fréquentes. L’évolution était satisfaisante pour les 2 cas de MCM suite à des infiltrations de corticoïdes.

Discussion

La macrochéilite est rarement rencontrée en pratique quotidienne. L’histologie est nécessaire permettant de la classer en MG ou non granulomateuse mais ne permet toujours pas d’établir un diagnostic de certitude. La MG représente le type le plus fréquent. Les étiologies englobent la macrochéilite de Miescher (MCM), le SMR, la sarcoïdose, la maladie de Crohn et le granulome à corps étranger. Dans notre série, les causes étaient dominées par la MCM et SMR ce qui est en concordance avec les données de la littérature. Le SMR est caractérisé par une triade clinique incluant un œdème chronique de la face et des lèvres, une langue plicaturée et une paralysie faciale. Celle-ci est présente uniquement dans le tiers des cas. Selon certains auteurs, la MCM serait une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie des deux affections demeure inconnue. Le traitement des MG reste empirique. Il repose souvent sur des traitements oraux comme la dapsone, clofazimine, thalidomide, métronidazole ou cyclines. Les résultats sont souvent décevants et les récidives sont fréquentes. La corticothérapie intra-lésionnelle ou par voie générale, peut s’avérer efficace. Enfin, la chéiloplastie de réduction peut se discuter pour les MG fixes et stables et pourrait constituer une solution esthétique.

Conclusion

La constatation d’une macrochéilite est un motif de consultation rare, mais qui impose une enquête étiologique, car celle-ci peut cacher une maladie systémique parfois grave. Le bilan étiologique nécessite le recours à des examens complémentaires et une confrontation anatomoclinique.

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Vol 40 - N° S2

P. A172 - décembre 2019 Retour au numéro
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