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Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Children Less than 5 Years of Age - 22/01/20

Doi : 10.1016/j.jpeds.2019.10.014 
Elodie Sigur, MD 1, ⁎ , Lea Roditis, MD 1, Geraldine Labouret, MD 1, Eric Bieth, MD, PhD 2, Sophie Simon, MD 3, Audrey Martin-Blondel, MD 1, Marine Michelet, MD 1, Marie Mittaine, MD 1, Sylvain Blanchon, MD 1, 4
1 Children Hospital, Pediatric Pulmonology and Allergology Unit CHU Toulouse, Toulouse, France 
2 Genetic Unit CHU Toulouse, Toulouse, France 
3 Children Hospital, Pediatric Radiology Unit CHU Toulouse, Toulouse, France 
4 Woman-Mother-Child, Service of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit, Lausanne University Hospital and University of Lausanne, Lausanne, Switzerland 

∗Reprint requests: Elodie Sigur, MD, Children Hospital, Pediatric Pulmonology and Allergology Unit, CHU Toulouse, 330 avenue de Grande Bretagne, 31300 Toulouse, France.Children HospitalPediatric Pulmonology and Allergology Unit, CHU Toulouse330 avenue de Grande BretagneToulouse31300France

Abstract

Objective

To collect all published cases up to January 2019 of pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) in patients age 5 years and under and to compare their characteristics with those of the 1022 cases in the most recent all-age cohort published in 2015.

Study design

We identified 28 cases of PAM worldwide in children age 5 years and under, accounting for only 2%-3% of all cases.

Results

Children seem more frequently symptomatic, notably with more cough and severe acute respiratory failure, but had no reported extrapulmonary manifestation. Children with PAM evidenced less typical radiologic findings, with frequent ground glass opacities not reported in adult cases and milder calcifications as less frequent, smaller, and mainly restricted to the lower lobes.

Conclusions

PAM remains an uncommon diagnosis in young children, as symptoms and radiologic findings are less specific. Physicians should be aware to look for calcifications in chest computed tomography at mediastinal window and avoid elution of the bronchoalveolar lavage to find microliths. Collecting longitudinal data through an international registry would help in characterizing PAM to predict disease progression and plan lung transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : pulmonary alveolar microlithiasis, children

Abbreviations : BAL, CT, PAM, PAS


Plan


 The authors declare no conflicts of interest.


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Vol 217

P. 158 - février 2020 Retour au numéro
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