La séquestration pulmonaire est une affection congénitale définie par un territoire du parenchyme pulmonaire séparé de ses connexions bronchiques et vasculaires normales, sa vascularisation est assurée par une artère systémique. Nous rapportons le cas d’une patiente de 25 ans, hospitalisée pour douleur basithoracique gauche avec sensations fébriles. Le téléthorax objective une opacité de type pleural gauche. La ponction pleurale retire un liquide purulent. Une tri antibiothérapie est instaurée (ceftriaxone, métronidazole, gentamycine) associée à des ponctions évacuatrices et à la kinésithérapie respiratoire. La bronchoscopie retrouve une inflammation du 1^er degré de la pyramide basale gauche. La tomodensitométrie thoracique montre des dilatations des bronches kystiques postéro-basales du lobe inférieur gauche. A l’intervention, l’exploration retrouve un lobe inférieur gauche multikystique et une artère systémique provenant de l’aorte thoracique descendante qui s’abouche dans le lobe inférieur gauche, une lobectomie inférieure gauche et ligature de l’artère systémique sont réalisées. Les suites opératoires sont simples. La séquestration pulmonaire doit être suspectée chez tout patient jeune présentant des infections respiratoires à répétition. L’artériographie reste l’examen clé.