Les myopathies inflammatoires (MI) sont un groupe de maladies musculaires auto-immunes hétérogènes par leur présentation clinique, leur profil évolutif, leur association possible à des atteintes extramusculaires et leur réponse au traitement. La classification des MI a considérablement évolué ces dernières années avec la découverte d’autoanticorps spécifiques du muscle (MSA). On distingue 5 grandes classes de MI : la dermatomyosite (DM), les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI), les myosites de chevauchement (Overlap myositis [OM]) dont le syndrome des anti-synthétases (ASS), la polymyosite (PM) et la myosite à inclusion sporadique (IBMs). Le diagnostic du sous-type exact de MI se base sur la combinaison de l’histoire clinique, du profil évolutif, la topographie de l’atteinte musculaire, la présence de manifestations extramusculaires, le taux des enzymes musculaires, les résultats de l’ENMG et de l’imagerie musculaire, l’analyse de la biopsie musculaire et, dans certaines affections, de la présence d’autoanticorps. La biopsie musculaire est essentielle pour le diagnostic positif précis, mais également pour exclure les diagnostics différentiels pouvant mimer les MI. Les autoanticorps constituent un outil important pour le diagnostic des MNAI, pour la classification de certains sous-types et orienter la recherche des complications et des atteintes extramusculaires. Le traitement des MI repose essentiellement sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Le choix du traitement est guidé par le sous-type de MI et le profil évolutif. L’IBMs a une place à part avec une résistance aux traitements immunosuppresseurs classiques et une prise en charge reposant sur la kinésithérapie et la prévention des complications.

Inflammatory myopathies (MI) are a large group of muscle diseases with heterogeneous clinical presentation, disease progression and treatment response. Over the past years, the classification of MI has considerably evolved with the discovery of the muscle-specific autoantibodies. Five main subtypes of MI are now recognized: dermatomyositis (DM), immune-mediated necrotizing myopathies (MNAI), overlap myositis (OM) including antisynthetase syndrome (ASS), polymyositis (PM) and sporadic inclusion body myositis (IBMs). The diagnosis of the exact subtype of inflammatory myopathy is based on the combination of clinical history, rate of disease progression, pattern of muscle involvement, presence of associated extramuscular manifestations, muscle enzyme levels, electromyographic findings, muscle-biopsy analysis, and for some diseases, the presence of certain autoantibodies. Muscle biopsy is essential for the accurate diagnosis but also for ruling out disease mimics. Assessment of autoantibodies is helpful for diagnosis of MNAI, for the classification of different subtypes and for guiding the assessment of systemic organ involvement. Treatment of MI mainly relies on corticosteroids and immunosuppressive agents. Choice of medication is guided by the subtype of MI and the course of the disease. Management of IBMs is quite different as immunosuppressive therapies are usually ineffective in IBMS and is based on a supportive multidisciplinary approach.