L’angiosarcome cardiaque est une tumeur rare, qui, de façon exceptionnelle, peut se compliquer de localisations secondaires cutanées.

Un homme de 71 ans était suivi depuis quelques mois en cardiologie à la suite d’une pré-tamponnade. Un épaississement irrégulier de la paroi latérale du ventricule gauche avait été mis en évidence en échographie, examen complété par un PET-scan qui avait révélé un hypermétabolisme intense. La biopsie myocardique permettait de poser le diagnostic d’angiosarcome épithélioïde. Peu de temps après, il consultait en dermatologie pour des lésions douloureuses des doigts et des orteils. Il s’agissait de papules érythémateuses ou violacées des pulpes et de la région péri-unguéale, compatibles avec des engelures, accompagnées d’hémorragies en flammèche sous-unguéales. Devant la survenue brutale de ces lésions multiples et douloureuses, une biopsie cutanée était réalisée.

À l’examen histologique, on constatait une prolifération de cellules néoplasiques de grande taille à noyau atypique hyperchromatique formant des massifs, disposés autour de cavités renfermant des hématies. L’immunomarquage anti-CD31 était positif, en faveur de métastases cutanées de l’angiosarcome cardiaque.

Devant une contre-indication relative aux anthracyclines, étant donné la masse myocardique et une contre-indication aux taxanes en raison de séquelles de poliomyélite, un traitement par pazopanib était débuté à dose progressivement croissante. Malgré la mise en route de ce traitement, les lésions s’aggravaient et évoluaient vers une nécrose. L’exacerbation des douleurs motivait la réalisation d’une radiothérapie à visée antalgique. La progression tumorale n’a pas pu être freinée par la thérapie ciblée et le patient décédait moins de 3 mois après la survenue des lésions cutanées.

Les angiosarcomes du cœur et gros vaisseaux sont des tumeurs rares, ils concernent moins de 3 % des angiosarcomes. Les métastases cutanées sont exceptionnelles et surviennent habituellement lorsque le diagnostic est déjà établi. D’exceptionnelles formes sans symptôme cardiaque ayant révélé l’angiosarcome ont été décrites. Le pronostic est sombre. La localisation particulière de l’angiosarcome, dans la cavité cardiaque, est à l’origine de signes cliniques d’embolie (hémorragies en flammèche, nécrose des extrémités) liés au caractère intravasculaire des métastases.