Nous rapportons l’histoire d’un bébé né à 38 semaines, de sexe féminin, de parents non consanguins au décours d’une grossesse sans particularité, hormis un diabète gestationnel. Les dépistages échographiques anténataux et génétiques n’avaient mis aucune anomalie en évidence. Une césarienne était réalisée pour bradycardie fœtale due à une circulaire du cordon facilement réductible à la naissance. Score d’Apgar était de 9-10-10 avec bonne adaptation immédiate à la vie extra-utérine. Quelques heures après la délivrance, on notait l’apparition d’une cyanose et d’un œdème de l’avant-bras droit avec lésions bulleuses. La radiographie ne révélait pas de fracture mais l’échographie doppler du membre supérieur montrait une absence totale de flux artériel radial et ulnaire droit. Le nouveau-né était transféré dans notre institution pour prise en charge. À 16heures de vie, l’examen clinique révélait une cyanose, un œdème, une froideur, une absence de pouls capillaire et une impotence fonctionnelle associés à une lésion érosive post-bulleuse de l’avant-bras droit. L’angio-CT montrait une image compatible avec un syndrome des loges. Les examens sanguins excluaient un sepsis ainsi qu’une coagulopathie. Le diagnostic de syndrome de Volkmann néonatal était posé. Malgré les fasciotomies de l’avant-bras et de la main et les artériolyses en urgence, la nécrose tissulaire extensive imposait l’amputation de l’avant-bras au 9^e jour de vie.

Le syndrome de Volkmann néonatal correspond à une ischémie neuromusculaire avec lésions cutanées secondaires à une augmentation de pression dans une loge anatomique. Sa physiopathologie reste encore inconnue. Chez notre patiente, le diabète gestationnel, la détresse respiratoire fœtale et le cordon ombilical circulaire pourraient être des facteurs responsables. Les manifestations cutanées sont présentes dès la naissance et sous forme de suintement, d’œdème, d’érosions, d’ulcérations, de bulles, de plaques cyano-nécrotiques. Le dermatologue joue ici un rôle clé dans le diagnostic. La gangrène ischémique néonatale des extrémités, l’aplasia cutis congenita, la fasciite nécrosante, une nécrose graisseuse sous-cutanée, une lésion du plexus brachial, une fracture de la clavicule ou de l’humérus, une cause iatrogène ou encore une épidermolyse bulleuse constituent les diagnostics différentiels. Il n’existe pas de consensus sur la prise en charge du syndrome de Volkmann. La fasciotomie urgente semble être le traitement de choix mais le retard diagnostique limite souvent sa réalisation.

Les dermatologues jouent un rôle clé dans la reconnaissance précoce du syndrome de Volkmann néonatal permettant une fasciotomie d’urgence pouvant sauver le membre.