Le carcinome épidermoïde cutané (CEC) folliculaire est une entité de description récente dont l’individualisation au sein des CEC est discutée. Il est rapporté dans la littérature sous différents noms notamment CEC folliculaire (fCEC) ou CEC infundibulokystique. Il s’agit de tumeur développée à partir d’un ou plusieurs follicules pileux remplaçant l’épithélium folliculaire sur toute sa hauteur par des kératinocytes atypiques infiltrant le derme environnant. L’objectif principal était d’étudier dans une série rétrospective bicentrique de CEC la fréquence des fCEC, leurs caractéristiques anatomo-cliniques et la reproductibilité inter-observateur de ce diagnostic.

174 cas de CEC opérés entre janvier et juin 2010, disposant de lames colorées HES ont été relus indépendamment puis collégialement par 3 pathologistes. Les critères histopronostiques, et les caractéristiques cliniques, évolutives ont été analysés et comparés entre les CEC habituels (hCEC) et les fCEC.

En analyse indépendante, les 3 lecteurs s’accordaient dans 7 cas sur le diagnostic de fCEC, la concordance inter-observateur était mauvaise (kappa=0,23). Après une relecture commune, le diagnostic de fCEC a été retenu dans 26 cas (15 %) et celui de hCEC dans 148 cas. 29 % des hCEC et 38 % des fCEC avaient une silhouette cratériforme (p=0,360). Les fCEC touchaient plus les femmes (sexe-ratio H/F 0,73 vs 2,2 pour les hCEC ; p=0,031) avec un âge médian de 78 ans (66-87), 69 % étaient localisés à la tête et au cou. La taille tumorale était <2cm dans 24 fCEC (96 %, taille médiane 0,65cm vs 0,7cm pour les hCEC). Les fCEC infiltraient majoritairement le derme (70 %) et l’hypoderme (30 %) sans infiltration de muscle, cartilage ni osseuse. Les tumeurs avaient une épaisseur de Breslow >6mm dans 3 cas de fCEC (12 %) et 13 cas de hCEC (9 %). Le suivi médian était de 40 mois (13-65 ; n=73). Il n’y avait pas de différence entre les fCEC et les hCEC concernant le taux de récidive locale et la survie globale. Les données de suivis ont permis d’identifier 2cas de métastases ganglionnaires régionales, les tumeurs étaient des fCEC, peu différenciées avec un Breslow respectivement de 5 et 6mm.

Le diagnostic de fCEC semble peu reproductible entre pathologistes. La difficulté de classification est due principalement aux CEC de silhouette cratériforme pour lesquels la connexion folliculaire en bordure de cratère est parfois difficile à mettre en évidence et fait rarement consensus. Dans la littérature, la fréquence estimée des fCEC n’est pas homogène, certains auteurs faisant l’hypothèse qu’ils ne sont pas rares et probablement sous-diagnostiqués. Au total, le fCEC est une entité de reconnaissance récente dont les caractéristiques cliniques apparaissent superposables au hCEC, avec un pronostic similaire. Leur diagnostic histopathologique est peu reproductible. Il n’apparaît pas justifié de les prendre en charge différemment des autres CEC.