Les lymphoproliférations cutanées primitives CD4+ à petites et moyennes cellules (LPCPMC) représentent une entité rare de phénotype T helper folliculaire (THF) et sont individualisées par la classification OMS/EORTC révisée de 2017. Les formes monolésionnelles souvent considérées comme proches de pseudo-lymphomes n’ont fait l’objet que de quelques séries spécifiques.

Les caractéristiques cliniques, histologiques, immunophénotypiques et moléculaires de tous les patients vus au cours des 4 dernières années et répondant aux critères d’inclusion (lésion unique, aspect histologique et immunophénotypique de LPCPMC) ont été analysées rétrospectivement.

26 patients ont été inclus (8H/18F ; âge médian 62,5 ans (38-82)). Les lésions étaient essentiellement des nodules rosés/violacés de moins de 1,5cm de grand axe (23), plus rarement des papules (2) ou des nappes érythémateuses (1), peu ou asymptomatiques, situés majoritairement sur l’extrémité cervicocéphalique (16) et apparues sans facteur déclenchant identifié, en moyenne 16 semaines avant le diagnostic. Histologiquement, il s‘agissait surtout d’une infiltration lymphocytaire nodulaire ou plus diffuse du derme superficiel et/ou profond, plus rarement sous forme d’agrégats disséminés et parfois péri-annexielle ou péri-vasculaire, typiquement mixte (T et B). L’expression de PD1 était constante mais plus ou moins intense ; bcl6, CD10 et CXCL13 étaient plus rarement exprimés et de façon moindre que PD1. Un clone T dominant était présent dans 75 % des 16 cas analysés. Des examens morphologiques (TEP scanner ou scanner TAP) étaient réalisés chez 6 patients, toujours normaux. Le traitement a consisté en une exérèse (11 pts), une corticothérapie locale (11 pts) ou une électronthérapie (1 pt), avec disparition complète dans tous les cas. Deux patients ont rechuté rapidement après corticothérapie locale brève (8 et 10jours) initialement efficace et ont fait l’objet d’une exérèse secondaire. Aucun traitement n’a été nécessaire chez 3 patients en raison d’une régression complète spontanée après la biopsie initiale.

Ces caractéristiques sont très similaires à celles qui sont trouvées dans les autres séries de LPCPMC solitaire et notamment les 2 plus importantes qui totalisent 196 cas. Elles dessinent les contours d’une entité cliniquement et histologiquement bien reconnaissable, indolente, probablement réactionnelle à un facteur local (piqûre ?) et sans lien avec les lymphomes T angio-immunoblastiques malgré le phénotype THF commun. Aucun bilan n’est nécessaire. Le traitement de choix semble l’exérèse quand elle est possible ; si elle est choisie, la corticothérapie locale ne doit pas être trop brève en raison du risque de rechute précoce.