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Apnées obstructives et mixtes chez le souriceau DMSXL, modèle de la forme congénitale de la maladie de Steinert - 09/06/21

Doi : 10.1016/j.rmr.2021.02.053 
E. Sizun 1, A. Madani 1, A. Huguet 2, T. Bourgeois 1, M. Ringot 1, N. Ramanantsoa 1, F. Cayetanot 3, L. Bodineau 3, J. Gallego 1, G. Gourdon 2, B. Matrot 1,
1 Université de Paris, NeuroDiderot, Inserm UMR 1141, Paris 
2 Institut de Myologie, Centre de Recherche en Myologie, Inserm UMR 974, Paris 
3 Sorbonne Université, Inserm UMR S1158, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La dystrophie myotonique de type 1 ou maladie de Steinert est une maladie génétique autosomale dominante caractérisée par la répétition de CTG dans une région non traduite du gène DMPK (DM protéine kinase). La forme congénitale est marquée par un grand nombre de répétitions (>1000) et peut provoquer hypotonie, détresse respiratoire ou retard mental. L’insuffisance respiratoire est la cause principale de mortalité dans la période néonatale, mais ses mécanismes ne sont pas connus. Dans cette étude, nous avons étudié la ventilation spontanée, les apnées, et la chémosensibilité respiratoire dans un modèle murin de la dystrophie congénitale (la souris DMSXL) [1] à un jour de vie (P1).

Méthodes

La ventilation a été enregistrée par pneumotachographie et les mouvements respiratoires (au niveau de l’abdomen) par un capteur laser pendant deux heures chez des souriceaux sauvages (WT, n=20), hétérozygotes (HET, n=33) et homozygotes (DMSXL, n=24) à P1. Les apnées centrales (sans mouvement respiratoire), obstructives (avec mouvements respiratoires) et mixtes ont été relevées par deux observateurs indépendants dont les mesures ont été concordantes. La chémosensibilité a été évaluée par les réponses ventilatoires à l’hypercapnie (8 % CO2 pendant 5′) et à l’hypoxie (10 % O2 pendant 3′).

Résultats

Les souriceaux DMSXL font plus d’apnées obstructives (0,87±0,84/min) et mixtes (1,21±0,86/min) par rapport aux HET (obstructives : 0,36±0,29/min et mixtes : 0,79±0,61/min) et aux WT (obstructives : 0,25±0,31/min et mixtes : 0,61±0,62/min). Les apnées centrales ne présentaient pas de différences significatives entre les trois groupes, ainsi que les réponses ventilatoires à l’hypercapnie et à l’hypoxie (Figure 1).

Conclusions

Les souriceaux DMSXL reproduisent les apnées obstructives et mixtes observées chez les patients et constituent un bon modèle pour la recherche de traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Physiologie, Contrôle ventilatoire


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Vol 38 - N° 6

P. 593-594 - juin 2021 Retour au numéro
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