La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) correspond à une stimulation anarchique des lymphocytes cytotoxiques et des macrophages aboutissant à un orage cytokinique et une phagocytose anormale des éléments figurés du sang. Il s’agit d’une pathologie rare mais grave et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Le but de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de la LHH dans un service de médecine interne.

Il s’agissait d’une étude descriptive, rétrospective réalisée sur une période de 5 ans (2015–2020) incluant les dossiers des patients hospitalisés dans un service de médecine interne et présentant un LHH dont le diagnostic était retenu selon les critères d’Histiocyte Society 2004.

Trente-quatre cas de LHH étaient colligés. La sex-ratio était de 0,5. L’âge moyen était de 52,37 ans (extrêmes : 22 ans–86 ans). La fièvre était constamment révélatrice. L’examen physique objectivait une splénomégalie dans 22 cas (64 %) et une hépatomégalie dans 30 cas (89 %). Des adénopathies superficielles ont été retrouvées chez 17 patients (50 %). Une cytopénie était notée dans 32 cas (94 %) avec un taux d’hémoglobine moyenne à 8,86g/dL. La leuco-neutropénie était retrouvée chez 14 patients et la thrombopénie chez 23 patients. La biologie révélait une hyperferritinémie supérieure à 500μg/l dans 32 cas (94 %), une hypertriglycéridémie dans 25 cas, une élévation des lacticodéshydrogénases dans 25 cas (74 %) et des anomalies du bilan hépatique dans 13 cas (38 %). Dix patients avaient une coagulation intravasculaire disséminée. Au myélogramme : l’hémophagocytose était confirmée chez tous les patients. Les étiologies identifiées était une pathologie infectieuse sous-jacente dans 15 cas : une septicémie a Staphylocoque (n=2), une septicémie à BGN (n=1), une tuberculose multifocale pulmonaire et ganglionnaire (n=1), une légionellose pulmonaire (n=1), une fièvre boutonneuse méditerranéenne (n=1), une aspergillose rhino-sinusienne (n=1), une infection évolutive au SARS-COVID 19 (n=2), une infection au cytomégalovirus (n= 6) avec comme localisations viscérales retrouvées : pulmonaire(n= 3), hépatique (n=2) et colique (n=1) ; une pathologie inflammatoire retrouvée dans 16 cas : une poussée lupique (n=7), une Maladie de Still (n=1), une Maladie de Behçet (n=2), une polyangéite granulomateuse (n=2), une Maladie de Castleman (n=1) et une polyarthrite rhumatoïde (n=3) ; et une pathologie néoplasique retenue dans 4 cas : une néoplasie mammaire (n=1), une néoplasie gastrique métastasée (n=1), un mycosis fongoïde (n=1) et un carcinome épidermoïde invasif de la joue (n=1). Le traitement était aussi bien symptomatique qu’étiologique. On avait recours à une corticothérapie forte dose dans 25 cas. Le traitement par étoposide était indiqué chez 18 patients. L’évolution était défavorable chez les onze patients ayant présenté une défaillance multiviscérale et chez lesquels le transfert en milieu de réanimation et soins intensifs était indiqué. Neuf Cas de décès étaient notés soit une mortalité de 25 %.

La HLH, encore sous-estimée, est une urgence diagnostique et thérapeutique par excellence, imposant une prise en charge multidisciplinaire. Les signes cliniques et biologiques restent peu spécifiques. Elle peut compliquer diverses maladies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes. Les maladies systémiques sont relativement fréquentes dans notre série ceci pourrait être expliqué par un biais de recrutement. Une approche thérapeutique précoce, symptomatique, spécifique et étiologique est toujours recommandée afin d’améliorer la survie des patients.