Le syndrome de Plummer-Vinson (SPV) est une affection rare, définie par l’association d’une dysphagie cervicale, d’une anémie ferriprive et d’un anneau de l’œsophage cervical. L’association de ce syndrome avec la maladie cœliaque est peu commune. L’association de ce syndrome à la maladie cœliaque a été rapportée pour la première fois par Dickey et McConnell en 1999. Nous rapportons deux cas de SPV associé à une maladie coeliaque.

Cas 1 : Il s’agissait d’une patiente âgée de 54 ans, suivie pour une maladie cœliaque depuis 10 ans avec une mauvaise observance au régime sans gluten. Elle était hospitalisée pour l’exploration d’une dysphagie haute sélective aux solides d’installation progressive depuis 6 mois avec des régurgitations et un état général conservé. L’examen clinique Objectivait un indice de masse corporelle à 21kg/m², avec des ongles striés et des cheveux cassants. La biologie montrait une anémie hypochrome microcytaire, avec un taux d’hémoglobine à 9,9g/dl, et de ferritinémie à 27μg/l. La fibro-œso-gastro-duodénale (FOGD) avait montré une sténose annulaire de la partie proximale de l’œsophage cervical infranchissable. Un complément par un transit œso-gastro-duodénal (TOGD) a montré une sténose en diaphragme courte régulière de l’œsophage cervical au-dessus de la bouche œsophagienne. Le diagnostic de SPV associé à la maladie cœliaque était retenu. La patiente a bénéficié d’une dilatation endoscopique aux bougies de Savary-Gilliard du diaphragme œsophagien, et elle était mise sous traitement martial associé à une rééducation sur le régime sans gluten. Devant la non amélioration de la dysphagie, une deuxième séance de dilatation endoscopique a été tentée. Puis la patiente était perdue de vue. Après deux ans, elle a reconsulté pour la récidive de la dysphagie de mêmes caractéristiques avec une altération de l’état général. La FOGD a montré à 15cm des arcades dentaires, la présence d’une sténose excentrée avec un bourgeon rétrécissant la lumière au niveau de la bouche œsophagienne. La biopsie du bourgeon a été réalisée. La TDM cervicale a objectivé un important épaississement circonférentiel et diffus de la paroi de l’œsophage cervical au niveau de la bouche œsophagienne et de la portion sous cricoïdienne rétrécissant la lumière avec la visualisation d’une image linéaire pouvant cadrer avec un diaphragme à hauteur de C6-C7. Il s’y associe des ganglions d’allure inflammatoire sans adénomégalies d’allure suspecte. L’histologie du bourgeon a conclu à un carcinome épidermoïde. Cas 2 : Il s’agissait d’une patiente âgée de 52 ans aux antécédents d’une anémie non explorée avec une stérilité primaire. Elle était admise pour l’exploration d’une dysphagie sélective aux solides d’aggravation progressive associée à un amaigrissement non chiffré. L’examen clinique Objectivait un indice de masse corporelle à 19kg/m², avec des ongles striés et des cheveux cassants et une tachycardie à 102 battements par minute. La biologie a montré une anémie hypochrome microcytaire, avec un taux d’hémoglobine à 9,4g/dl, et de ferritinémie à 12μg/l et une hypocalcémie à 2,05. La FOGD a objectivé un rétrécissement annulaire de la lumière juste au-dessous de la bouche œsophagienne, infranchissable. Une dilatation endoscopique aux bougies avec diamètre croissant 7, 9 et 11cm ainsi réalisée a permis un passage facile de l’œsophage et de compléter l’exploration en aval de la sténose. Il a été noté par ailleurs une raréfaction des plis duodénaux. Des biopsies duodénales réalisées ont trouvé une atrophie villositaire subtotale de stade 3b de Marche modifié. Le diagnostic de SPV associé à la maladie cœliaque était retenu. La patiente était mise sous régime sans gluten associé à une supplémentation martiale. L’évolution était marquée par la régression du syndrome carentiel et l’absence de récidive de la dysphagie à 3 ans.

L’association entre la maladie cœliaque et le syndrome de Plummer-Vinson décrite pour la première fois en 1999, reste peu commune. Ainsi, il est recommandé de pratiquer des biopsies duodénales systématiques chez tout patient ayant un syndrome de Plummer-Vinson pour confirmer le diagnostic de la maladie cœliaque. Devant le risque de dégénérescence du SPV, une surveillance endoscopique est préconisée.