La morphée ou sclérodermie localisée est caractérisée par une sclérose de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés. Nous décrivons les caractéristiques épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives des différentes formes de morphée à travers une série de 20 cas.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique menée entre 2016 et 2020 colligeant tous les patients suivis dans notre service pour morphée. Pour chaque patient, nous avons précisé les données épidémio-cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives.

Vingt cas de morphée ont été colligés. Il s’agissait de 13 femmes et de 7 hommes soit un sex-ratio F/H de 1,8. L’âge moyen était de 44 ans. Aucun antécédent familial de sclérodermie systémique ni localisée n’a été retrouvé. La morphée était en plaques (70 %), linéaire (15 %), en plaques et linéaire à la fois (10 %) et généralisée (5 %). Le nombre, la taille ainsi que le siège des lésions étaient variables en fonction du type de morphée, ainsi, la forme linéaire siégeait essentiellement au niveau des membres, alors que le type en plaque se localise essentiellement au niveau du tronc et de l’abdomen. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic dans 15 cas. Les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient recherchés dans 50 % des cas, ils étaient positifs chez 5 patients. Des affections dysimmunitaires ou inflammatoires étaient associées chez 4 patients (20 %) : diabète type 1 (n=1), hypothyroïdie auto-immune (n=1), sarcoïdose (n=1) et psoriasis (n=1). Une hépatite C était retrouvée dans 1 cas. Cinq malades ont nécessité un traitement local seul (dermocorticoïde classe forte), dix ont bénéficié d’un traitement général : corticothérapie seule (n=2), méthotrexate seul (n=4), en association (n=4). Cinq patients ont été traités par photothérapie. Une rémission a été obtenue dans 8 cas (40 %). L’évolution était jugée favorable dans 50 % des cas.

La morphée est définie par une induration scléreuse circonscrite de la peau. La physiopathologie de la morphée demeure mal connue. Plusieurs causes sont suspectées : immunologique, virologique, traumatique, post-radique ou médicamenteuse. L’hypothèse d’un dérèglement auto-immun est la plus acceptée actuellement (association fréquente à des affections auto-immunes, fréquence de la positivité des AAN, sensibilité de la maladie à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs). La morphée peut prendre 3 aspects cliniques, parfois associés : les morphées en plaques, les morphées linéaires et les morphées généralisées, avec une plus grande prévalence de formes linéaires chez l’enfant et de formes en plaques chez l’adulte. La forme généralisée est exceptionnelle. Les morphées partagent la même image histologique que la sclérodermie systémique mais elles se différencient de la sclérodermie systémique par une atteinte quasi exclusivement cutanée, généralement circonscrite, asymétrique et non acrale, une absence de syndrome de Raynaud, d’acrosclérose et d’atteinte viscérale profonde bien que certaines morphées puissent être accompagnées de symptômes extra-cutanés. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire en l’absence de point d’appel clinique. La présence d’anomalies immunologiques au cours des sclérodermies localisées et plus particulièrement des sclérodermies en bande est parfois rapportée. Plusieurs traitements généraux ou locaux sont proposés au cours des morphées, ils dépendent de la sévérité et de l’extension des lésions. Les traitements locaux (dermocorticoïdes, calcipotriol) sont utilisés dans les sclérodermies en plaque ou en bande, notamment au stade inflammatoire. La corticothérapie générale est le chef de file des traitements généraux. D’autres traitements peuvent être proposés en 2^e intention : colchicine, méthotrexate et photothérapie. Le pronostic est souvent bénin mais certaines formes cliniques au niveau de la face et des membres peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthétique.