Les pustuloses amicrobiennes (PA) appartiennent à la famille des dermatoses neutrophiliques superficielles. Le but de notre travail est d’étudier le profil étiologique des PA associées à des manifestations systémiques et de décrire leurs caractéristiques.

Il s’agit d’une étude rétrospective au sein du service de Dermatologie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis colligeant tous les cas de PA généralisées ou localisées associées à une atteinte systémique sur une période de 7 ans (2013–2019). Les patients ayant un syndrome de Sweet ou un pyoderma gangrenosum n’étaient pas inclus.

Nous avons colligés 29 cas de PA. Le psoriasis pustuleux (PP) a été observé dans 9 cas. L’âge moyen de début était de 34 ans (6 à 54 ans) (5 cas pédiatriques). Un psoriasis familial a été noté chez 2 patients. Un PP érythrodermique (PPE) a été observé dans 4 cas, un psoriasis vulgaire pustulisé suite à des injections decorticoïdes dans un cas et à un syndrome grippal dans un autre cas, un PP annulaire généralisé dans un cas, un PP déclenché et à chaque grossesse dans un cas et un PP palmo-plantaire arthropatique dans un cas. Les manifestations extracutanées étaient à type de : fièvre (5 cas), polyarthralgies (5 cas) et rhumatisme psoriasique (1 cas). Une récidive des poussées était notée dans 4 cas, suite à un arrêt du traitement ou une infection. Tous les patients ayant un PPE ont eu des complications (septicémie à staphylocoque aureus (SA), hypokaliémie induite par la vancomycine, thrombopénie immuno-allergique secondaire à la rifampicine et hépatite toxique à l’acitrétine (AT) dans un cas, déséquilibre d’un diabète type I dans un cas de PPE pédiatrique, choc septique à SE nécessitant un transfert en réanimation à 2 reprises, thrombose veineuse profonde et cholestase hépatique sous AT dans un cas et otite externe à SA dans un cas). Aucun décès n’a été répertorié. La pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) a été observée dans 7 cas (5 femmes et 2 hommes). L’âge moyen était de 36 ans. Selon les critères du groupe EURO-SCAR, le diagnostic de PEAG était certain dans 4 cas et probable dans 3. Le délai moyen de survenue des symptômes variait de 1 à 7jours. La fièvre était notée dans six cas. La biologie a objectivé une neutrophilie dans six cas, une cholestase hépatique dans un cas et une cytolyse hépatique dans cas. L’étiologie était post-virale dans un cas et médicamenteuse dans cinq cas(amoxicilline dans 2 cas, oxacilline dans un cas, clindamycine dans un cas, teicoplanine dans un cas et hydroxychloquine dans un cas). L’évolution a été favorable dans tous les cas. Neuf patients (7 hommes et 2 femmes) présentaient une maladie de Behçet avec des pseudo-folliculites. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 28 ans. Les pseudo-folliculites associées à d’autres atteintes cutanéo-muqueuses étaient révélatrices de la maladie dans 6 cas. Les lésions siégeaient principalement sur les cuisses et le dos. Elles étaient reproduites par un test pathergique dans 5 cas. Deux patientes étaient suivies pour pustulose sous cornée (PSC). L’une des patientes, âgée de 76 ans, était suivie pour maladie de Horton, une maladie de Parkinson et une maladie de crohn recto-colique. L’autre, âgée de 41 ans, était diabétique sous insuline. La surveillance n’a pas révélé de gammapathie monoclonale avec un recul de 3 ans. L’évolution a été favorable sous dapsone et colchicine respectivement. Un patient âgé de 60 ans présentait un pemphigus à IgA. L’immunoélectrophorèse n’a pas montré de gammapathie monoclonale à IgA. Aucune réponse thérapeutique n’a été obtenue sous colchicine et dapsone. Une légère amélioration a été notée sous isotrétinoïne et prednisone. La pustulose amicrobienne des plis (PAP) a été observée chez une fille de 14 ans suivie depuis l’âge de 3 ans pour néphropathie lupique sous méthotrexate. Une évolution favorable a été observée sous dermocorticoïdes.

Notre étude se distingue par certaines particularités : la fréquence du PP infantile, la rareté du psoriasis arthropatique, la survenue rare d’une PEAG post-virale et à l’hydroxychloquine, la prédominance masculine nette des cas de maladie de Behçet, une PSC particulière associée à une vascularite des gros vaisseaux, une atteinte neurologique centrale ainsi qu’à une entéropathie inflammatoire, la présence d’un cas rare de pemphigus à IgA et d’un cas rare de PAP associée au LES infantile.

Ce travail souligne encore une fois l’importance de rechercher une atteinte systémique devant toute PA.