Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont une complication rare et sévère du lupus. Nous avons étudié le rôle de la voie alterne du complément dans une cohorte de 25 patients.

Tous les patients remplissaient les critères diagnostiques de lupus et ont développé une MAT.

Une évaluation du complément avec dosages plasmatiques et analyse génétique a été réalisée.

L’âge médian (extrêmes) au diagnostic de lupus était de 24 ans (13-52) et celui à l’épisode de MAT de 31 ans (19-55). Six patients présentaient des anticorps antiphospholipides. 8 patients (32 %) ont développé une insuffisance rénale aiguë nécessitant la dialyse. Une biopsie a été réalisée chez 15 patients : 11 présentaient une glomérulonéphrite lupique active classe IV associée à des lésions de MAT, 3 des lésions de MAT isolées et 1 une glomérulonéphrite classe VI. 5 patients présentaient une atteinte extra-rénale avec des complications neurologiques (4 patients), cardiaques (1), pancréatiques (1), hépatiques (1) et/ou pulmonaires (1).

Les dosages plasmatiques des protéines du complément étaient en faveur d’une activation de la voie classique, en rapport avec le lupus. Un variant rare dans les gènes régulateurs du complément a été identifié chez 6 patients (24 %) et une délétion R1R3 chez 5 patients (20 %) dont 1 ayant un anticorps anti Facteur H, contre 8,6 % chez des lupiques sans MAT et 7,2 % chez des contrôles. Il s’agissait de variants du CFI chez 4 patients (16 %), significativement plus fréquents que chez des contrôles (1,6 %, p=0,01).

Le traitement comportait des corticoïdes, des plasmaphérèses et un immunosuppresseur dont de l’eculizumab chez 5 patients. Une rechute a été observée chez 3 patients qui n’avaient pas d’anomalie génétique identifiée. 5 patients (20 %) sont restés en hémodialyse au décours de l’épisode.

Les MAT secondaires au lupus sont associées à des variants des gènes du complément, en particulier du Facteur I.