Le lymphome B cutané primitif à grandes cellules de type jambe (LBCGC-J) est rare et agressif, par définition sans localisation extracutanée au diagnostic. Il se présente sous la forme de nodules ou tumeurs uniques ou multiples, de croissance rapide, situés le plus souvent sur les membres inférieurs. Il touche les sujets âgés. L’atteinte extracutanée est fréquente (jusqu’à 40 %), mais les localisations osseuses sont rares et peu décrites. Nous présentons ici 5 cas de LBCGC-J avec atteinte osseuse.

Les patients avec LBCGC-J et atteinte osseuse ont été rétrospectivement inclus entre 2010 et 2020 à partir de la base du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés (GFELC). Les données démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives ont été collectées.

Cinq patients (3 F, âge médian au diagnostic de LBCGC-J 81 ans) ont été inclus. Les 4 premiers patients avaient une atteinte osseuse asymptomatique au diagnostic, objectivée par scanner ou tomographie par émissions de positons (TEP). Chez les patients 1 et 4, l’atteinte osseuse était à distance d’une lésion cutanée et confirmée par biopsie osseuse. Aucun ne présentait d’autre atteinte viscérale. Les patients 1, 2 et 3 étaient traités par rituximab (RTX) et polychimiothérapie (PCT), permettant une rémission complète initiale chez les patients 1 et 3. Deux rechutes cutanées chez le patient 1 étaient traitées par radiothérapie puis revlimid. Le patient 3 décédait par la suite d’une rechute pleurale et mésentérique. Le patient 2, progressant sous RTX-PCT, était ensuite traité avec succès par RTX et deux nouvelles lignes de PCT. Le patient 4 était traité par radiothérapie, puis une progression à la muqueuse nasale était traitée par RTX-PCT.

Chez le patient 5, la localisation osseuse contiguë, confirmée par biopsie, était diagnostiquée au cours de la première ligne de RTX-PCT, devant une volumineuse tuméfaction sous-cutanée et une fracture tibiale spontanée. Malgré une nouvelle PCT puis une radiothérapie, on observait une progression rapide avec atteinte pulmonaire menant au décès.

Les atteintes viscérales sont fréquentes au cours de l’évolution des LBCGC-J. L’organe le plus fréquemment touché est le système nerveux central (4,4 %), associé à un mauvais pronostic. On estime à 3 % le taux de patients ayant une atteinte osseuse. Il n’y a pas de facteurs de risques identifiés à la dissémination osseuse. Le plus souvent, l’atteinte osseuse est contiguë et douloureuse ; elle peut néanmoins être asymptomatique et à distance de la tumeur cutanée. Elle doit être recherchée lors du bilan d’extension, a fortiori en cas de symptômes associés la faisant suspecter. En l’absence de recommandation formelle, nous conseillons la pratique de la TEP afin de ne pas la méconnaître. La question de savoir si la présence d’une atteinte osseuse doit modifier le traitement de première ligne (RTX-PCT) mérite d’être soulevée.